Hyperbilirubinämie ist die Ansammlung von Bilirubin, einer bräunlich-gelben Verbindung, die entsteht, wenn alte oder geschädigte rote Blutkörperchen abgebaut werden. Normalerweise wird Bilirubin von der Leber chemisch so verändert, dass es sicher mit Stuhl und Urin ausgeschieden werden kann.
Wenn Ihre roten Blutkörperchen jedoch ungewöhnlich schnell abgebaut werden oder Ihre Leber nicht mehr so funktioniert, wie sie sollte, kann eine Hyperbilirubinämie auftreten. Bei Säuglingen kann dies einfach darauf zurückzuführen sein, dass der Körper in den ersten Lebenstagen nicht in der Lage ist, die Aufgabe der Bilirubinausscheidung gut zu bewältigen. Bei jedem Menschen kann dieser Zustand jedoch ein Hinweis auf eine Krankheit sein.
Hyperbilirubinämie-Symptome
Bei der Hyperbilirubinämie kann sich der übermäßige Aufbau von Bilirubin mit den charakteristischen Symptomen der Gelbsucht manifestieren, darunter auch die Gelbsucht:
- Gelbfärbung der Haut und Weißwerden der Augen
- Fieber
- Verdunkelung des Urins, manchmal bis zu einem bräunlichen Ton
- Bleicher, lehmfarbener Stuhl
- Extreme Müdigkeit
- Appetitlosigkeit
- Bauchschmerzen
- Sodbrennen
- Verstopfung
- Aufblähung
- Erbrechen
Ursachen
Es gibt viele verschiedene Gründe, warum eine Hyperbilirubinämie auftreten kann. Die Ursachen lassen sich grob nach der Art des beteiligten Bilirubins aufschlüsseln:
- Unkonjugiertes Bilirubin wird durch den Abbau roter Blutkörperchen gebildet. Es ist weder wasserlöslich noch kann es mit dem Urin ausgeschieden werden.
- Konjugiertes Bilirubin ist unkonjugiertes Bilirubin, das von der Leber so verändert wurde, dass es wasserlöslich ist und leichter mit Urin und Galle ausgeschieden werden kann.
Häufige Ursachen der Hyperbilirubinämie sind
- Hämolytische Anämie, bei der die roten Blutkörperchen rasch zerstört werden, häufig als Folge von Krebs (wie Leukämie oder Lymphom), Autoimmunerkrankungen (wie Lupus) oder Medikamenten (wie Paracetamol, Ibuprofen, Interferon und Penicillin).
- Leberkrankheiten, die verhindern, dass Bilirubin in konjugiertes Bilirubin umgewandelt wird, darunter Virushepatitis, Zirrhose und nichtalkoholische Fettleberkrankheiten
- Verstopfung der Gallenwege, bei der Bilirubin nicht mit der Galle in den Dünndarm abgegeben werden kann, häufig als Folge von Zirrhose, Gallensteinen, Pankreatitis oder Tumoren
- Ein Mangel an Verdauungsbakterien bei Neugeborenen, der den Abbau von Bilirubin verhindert (Neugeborenengelbsucht)
- Genetische Störungen, die entweder indirekt die Leberfunktion beeinträchtigen (wie hereditäre Hämochromatose oder Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) oder direkt die Leberfunktion beeinträchtigen (wie das Gilbert-Syndrom)
Darüber hinaus können einige Medikamente eine Hyperbilirubinämie durch eine Beeinträchtigung der Leberfunktion auslösen, häufig in Verbindung mit einer zugrunde liegenden Leberfunktionsstörung oder als Folge eines längeren oder übermäßigen Gebrauchs. Dazu gehören:
- Bestimmte Antibiotika (wie Amoxicillin und Ciprofloxacin)
- Antikonvulsiva (wie Valproinsäure)
- Antimykotika (wie Fluconazol)
- Orale Verhütungsmittel
- Statin-Medikamente
- Freiverkäufliches Tylenol (Paracetamolophen)
Sogar bestimmte Kräuter und Kräuterheilmittel sind bekanntermaßen hochgiftig für die Leber, darunter chinesischer Ginseng, Beinwell, Jin Bu Huan, Kava, Kombucha-Tee und Sassafras.
Diagnose
Hyperbilirubinämie kann mit einem Bluttest diagnostiziert werden. Der Test misst den Gehalt an Gesamtbilirubin (sowohl konjugiertes als auch unkonjugiertes Bilirubin) und direktem (konjugiertem) Bilirubin im Blut.
Die indirekten (unkonjugierten) Bilirubinwerte lassen sich aus dem Gesamt- und dem direkten Bilirubinwert ableiten. Obwohl Labore unterschiedliche Referenzbereiche verwenden können, gibt es allgemein akzeptierte Normalwerte.
Im Allgemeinen werden für ältere Kinder und Erwachsene die folgenden Bereiche als normal angesehen:
- Gesamtbilirubin: 0,3 bis 1 Milligramm pro Deziliter (mg/dL)
- Direktes (konjugiertes) Bilirubin: 0,1 bis 0,3 mg/dL
Bei Neugeborenen wäre ein Normalwert ein indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin von unter 8,7 mg/dL innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt.
Bilirubin wird oft als Teil eines Testpanels zur Beurteilung der Leberfunktion und von Enzymen wie Alanin-Transaminase (ALT), Aspartat-Aminotransferase (AST), alkalische Phosphatase (ALP) und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT) Bilirubin eingesetzt.
Zusätzliche Tests können angeordnet werden, um die zugrunde liegende Ursache der Dysfunktion, insbesondere bei Vorliegen einer Gelbsucht, zu ermitteln. Eine Urinanalyse kann angeordnet werden, um die Menge des mit dem Urin ausgeschiedenen Bilirubins zu bestimmen und den Ärzten einen Hinweis auf den Ort des Problems zu geben.
Bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall und Computertomographie (CT) sind besonders nützlich, da sie bei der Unterscheidung zwischen einer Gallenwegsobstruktion und einer Lebererkrankung, einschließlich Krebs, helfen können. Ultraschall kann dies schnell und ohne ionisierende Strahlung tun. CT-Scans sind empfindlicher bei der Erkennung von Anomalien der Leber oder der Bauchspeicheldrüse.
Eine Leberbiopsie käme nur dann zum Einsatz, wenn bereits eine sichere Diagnose einer Leberzirrhose oder eines Leberkrebses vorliegt.
Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache wird der Bilirubin-Test in der Regel wiederholt, um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen oder das Fortschreiten oder Ausklingen einer Krankheit zu verfolgen.
Differenzialdiagnosen
Wenn Ihr Bilirubinspiegel erhöht ist, wird Ihr Arzt die zugrunde liegende Ursache ermitteln wollen. Es ist wichtig, daran zu denken, dass die Hyperbilirubinämie keine Krankheit an sich ist, sondern eher ein Merkmal einer Krankheit.
Zu diesem Zweck wird der Arzt die Ursachen differenzieren müssen, die im Großen und Ganzen wie folgt klassifiziert werden können:
- Prä-hepatisch: Das Problem trat vor der Leber auf, nämlich als Folge des raschen Abbaus der roten Blutkörperchen.
- Hepatisch: Das Problem trat in der Leber auf.
- Post-hepatisch: Das Problem trat vor der Leber auf, nämlich als Folge des raschen Abbaus der roten Blutkörperchen: Das Problem trat nach der Leber auf, nämlich als Folge einer Obstruktion der Gallengänge.
Prä-hepatische Ursachen
Prähepatische Ursachen werden durch das Fehlen von Bilirubin im Urin unterschieden (da unkonjugiertes Bilirubin nicht mit dem Urin ausgeschieden werden kann). Zusätzlich zu einer Reihe von Erythrozytentests kann Ihr Arzt bei Verdacht auf Krebs oder andere schwere Krankheiten eine Knochenmarkbiopsie oder -aspiration verlangen.
Was die Symptome betrifft, so wäre die Milz wahrscheinlich vergrößert, während die Stuhl- und Urinfarbe normal wäre.
Hepatische Ursachen
Hepatische Ursachen sind durch erhöhte Leberenzyme und den Nachweis von Bilirubin im Urin gekennzeichnet. Bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall oder Röntgen können eingesetzt werden, um festzustellen, ob die Leber entzündet ist.
Eine Leberbiopsie kann empfohlen werden, wenn Hinweise auf eine Leberzirrhose oder Leberkrebs vorliegen. Genetische Tests können zur Unterscheidung zwischen den verschiedenen Arten von Virushepatitis oder zur Bestätigung genetischer Störungen wie Hämochromatose oder Gilbert-Syndrom eingesetzt werden. Eine Milzvergrößerung wäre zu erwarten.
Posthepatische Ursachen
Post-hepatische Ursachen sind durch normale unkonjugierte Bilirubinspiegel und eine normale Milz gekennzeichnet. Eine Computertomographie (CT), eine Kernspintomographie der Gallenwege oder eine endoskopische Ultraschalluntersuchung können zur Identifizierung von Gallensteinen verwendet werden, während ein Ultraschall und Stuhluntersuchungen durchgeführt werden können, um Anomalien der Bauchspeicheldrüse zu erkennen.
Letztendlich gibt es keinen einzigen Test, der die zugrunde liegenden Ursachen der Hyperbilirubinämie differenzieren kann.
Behandlung
Die Behandlung der Hyperbilirubinämie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die Erkrankung wird nicht isoliert behandelt. Die Behandlung richtet sich nach dem diagnostizierten Zustand und kann vom Absetzen eines toxischen Medikaments über eine Operation bis hin zu einer langfristigen chronischen Therapie reichen.
Gelbsucht bei Erwachsenen erfordert möglicherweise keine spezifische Behandlung, wie z.B. bei akuter Virushepatitis, bei der die Symptome der Hyperbilirubinämie in der Regel von selbst verschwinden, wenn die Infektion abklingt. Dasselbe gilt für das Gilbert-Syndrom, das nicht als schädlich angesehen wird und keiner Behandlung bedarf.
Ist die Erkrankung medikamenteninduziert, kann lediglich ein Abbruch oder eine Änderung der Medikation erforderlich sein. Hämolytische Anämie kann mit Eisenpräparaten behandelt werden.
In Fällen von obstruktiver Hyperbilirubinämie kann ein chirurgischer Eingriff (in der Regel laparoskopisch) erforderlich sein, um Gallensteine oder andere Quellen der Obstruktion zu entfernen. Schwere Leber- oder Bauchspeicheldrüsenerkrankungen würden die Betreuung durch einen qualifizierten Hepatologen erfordern, wobei die Behandlungsmöglichkeiten von medikamentösen Therapien bis hin zur Organtransplantation reichen.
Die neonatale Hyperbilirubinämie muss möglicherweise nicht behandelt werden, wenn die Gelbsucht leicht ausgeprägt ist. Bei mittelschweren bis schweren Fällen kann die Behandlung eine Lichttherapie (die die Struktur der Bilirubinmoleküle bei Neugeborenen verändert), intravenöses Immunglobulin (das den schnellen Abbau der roten Blutkörperchen verhindert) oder eine Bluttransfusion umfassen.
Es gibt zwar keine Heimbehandlungen, die in der Lage sind, die Hyperbilirubinämie zu normalisieren, aber Sie können eine zusätzliche Belastung der Leber vermeiden, indem Sie Alkohol, rotes Fleisch, verarbeitete Lebensmittel und raffinierten Zucker weglassen.
Die konstitutionellen Symptome der Gelbsucht können mit rezeptfreien Antazida, Abführmitteln oder Stuhlerweichungsmitteln gemildert werden. Eine erhöhte Ballaststoffzufuhr kann zwar helfen, Verstopfung zu lindern, kann aber auch die Blähungen verstärken. Wenn Sie unter schwerer Übelkeit oder Erbrechen leiden, kann Ihr Arzt Ihnen das Antiemetikum Reglan (Metoclopramid) verschreiben.
Wenn bei Ihnen Hyperbilirubinämie oder Symptome einer Leberfunktionsstörung auftreten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, bevor Sie Medikamente, Arzneimittel oder anderes einnehmen.
Artikel-Quellen
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Zusätzliche Lektüre
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