Dermatomyositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die in erster Linie die Haut und Muskeln (Myopathie), aber auch andere Organe des Körpers befällt. Forschungsergebnisse legen nahe, dass Dermatomyositis eine Autoimmunerkrankung ist, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift. Das Leitsymptom ist ein Hautausschlag, der gleichzeitig mit einer Muskelschwäche entsteht oder auftritt. Obwohl sie bei Menschen jeden Alters auftreten kann, betrifft die Dermatomyositis in der Regel Erwachsene zwischen Ende 40 und Anfang 60 und tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Bei Kindern tritt die juvenile Dermatomyositis zwischen 5 und 15 Jahren auf. Obwohl es keine bekannte Heilung für Dermatomyositis gibt, können die Symptome behandelt werden.
Symptome
Die Symptome der Dermatomyositis, einer von nur drei bekannten entzündlichen Myopathien, können sich allmählich über Wochen oder Monate entwickeln oder plötzlich auftreten. Dazu gehören:
- Ein rötlich-violetter bis dunkelroter Ausschlag, Heliotrop-Ausschlag genannt, in symmetrischer Verteilung um die Augen
- Dunkelrote Beulen, so genannte Gottron-Papeln, oder erhabene Flecken auf den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellbogen, Knöcheln oder Knien
- Harte, unregelmäßig geformte Klumpen, Kalzinose genannt, in oder an den Knöcheln, Finger- oder Zehengelenken, Ellenbogen, Knöcheln oder Knien. Dies tritt vor allem bei Kindern auf, obwohl 20% der Erwachsenen mit Dermatomyositis auch eine Kalzinose haben.
- Plötzliche oder fortschreitende Schwäche der Muskeln in Nacken, Hüften, Rücken, Oberschenkeln und Schultern, die auf beiden Seiten des Körpers auftreten kann
- Eine schuppige Kopfhaut oder diffuser Haarausfall
- Schluckbeschwerden (Dysphagie) oder Erstickungsgefühl
- Müdigkeit oder Muskelschwäche beim Treppensteigen, beim Aufstehen aus dem Sitzen oder beim Heben der Arme
- Bei Erwachsenen kann Dermatomyositis auch mit Gewichtsverlust, leichtem Fieber, entzündeten Lungen und Lichtempfindlichkeit einhergehen
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Fieber
Die mit der Dermatomyositis verbundene Muskelschwäche und der Hautausschlag können auch zu anderen Komplikationen führen, wie Haut- und Magengeschwüren und Unterernährung.
Obwohl es relativ ungewöhnlich ist, treten bei einigen Menschen mit Dermatomyositis systemische Symptome wie Arthritis auf. Erwachsene über 60 mit dieser Erkrankung haben manchmal ein höheres Risiko, an Krebs zu erkranken.
Schließlich ist Dermatomyositis in einigen Fällen mit den folgenden Erkrankungen assoziiert:
- Myokarditis
- Raynaud’sches Phänomen
- Interstitielle Lungenerkrankung
- Erkrankungen des Bindegewebes
Ursachen
Die primäre Ursache der Dermatomyositis ist nicht bekannt. Einige Theorien gehen davon aus, dass es sich um eine Autoimmunreaktion handelt und mit Erkrankungen wie Lupus oder einer Virusinfektion der Skelettmuskulatur in Verbindung gebracht wird. Die Erkrankung kann auch eine genetische Komponente haben, obwohl sie nicht als genetische Störung klassifiziert wird. Sie tritt manchmal bei Menschen auf, die an Unterleibs- oder Lungenkrebs oder an anderen Teilen des Körpers erkrankt sind.
Diagnose
Bei einer Person mit Dermatomyositis treten verräterische Hautsymptome – Hautausschlag, Papeln und Kalzinoseknötchen – oft zuerst auf.
Da diese manchmal mit den Symptomen von Lupus erythematodes, Psoriasis oder Lichen planus verwechselt werden können, ist es unwahrscheinlich, dass sich ein Arzt bei der Diagnose von Dermatomyositis nur auf eine körperliche Untersuchung verlässt. Andere Diagnosen umfassen:
- Blutuntersuchungen zum Nachweis von Muskelenzymen und Entzündungsmarkern (einige Menschen mit Dermatomyositis weisen einen positiven Test auf einen Bluttest auf antinukleäre Antikörper (ANA) auf)
- Magnetresonanztomographie (MRI) und Elektromyographie (EMG)
- Muskelbiopsie zur Beurteilung von Muskelschäden und Entzündungen
- Blutanalyse zur Überprüfung des Gehalts an Muskelenzymen und Autoantikörpern, das sind Antikörper, die normale Zellen angreifen
Behandlung
Die Behandlung von Dermatomyositis umfasst die Linderung von Muskelschwäche und Hautsymptomen. Ein Kortikosteroid wie Prednison kann die Muskelentzündung lindern. Wenn die Nebenwirkungen von Steroiden schwerwiegend werden, können immunsuppressive oder zytotoxische Medikamente wie Rheumatrex (Methotrexat) oder Imuran (Azathioprin) eingesetzt werden. Rheumatrex kann auch zur Linderung von Hautsymptomen beitragen.
Physikalische und Ergotherapie kann dazu beitragen, die Muskelfunktion zu verbessern und Komplikationen wie Kontrakturen, d.h. Verkürzung und Verhärtung von Muskeln oder Sehnen, zu verhindern.
Einige Menschen mit Dermatomyositis müssen wegen systemischer Symptome oder Komplikationen behandelt werden. Bei Kindern und Jugendlichen kann die Kalzinose die Behandlung erschweren.
Die Symptome können nach einer Behandlung mit Kortikosteroiden vollständig verschwinden. Diese Remission kann lange Zeit andauern oder in einigen Fällen dauerhaft sein.
Kortikosteroide, insbesondere in hohen Dosen, sollten wegen ihrer potenziellen Nebenwirkungen nicht über längere Zeiträume zur Behandlung von Dermatomyositis eingesetzt werden. Ihr Arzt wird Ihnen höchstwahrscheinlich eine hohe Dosis verabreichen und diese dann allmählich absenken. Manche Menschen können die Einnahme von Kortikosteroiden schließlich ganz abbrechen, wenn ihre Symptome für einen längeren Zeitraum nach Absetzen des Medikaments verschwinden.
Wenn Kortikosteroide allein die Symptome nicht bessern, kann Ihr Arzt Ihnen andere Medikamente verschreiben, um Ihr Immunsystem zu unterdrücken.
Die meisten Menschen mit Dermatomyositis benötigen eine Langzeitbehandlung. Und während einige Menschen an Krebs oder Organversagen erkranken, was sich auf die Lebenserwartung auswirken kann, sprechen viele Menschen gut auf die Behandlung an und können die meisten, wenn nicht sogar alle Symptome lindern.
Artikel-Quellen (einige auf Englisch)
- Moskowitz RJ Dermatomyositis Februar 2011.
- Die Myositis-Vereinigung. Was ist Myositis?