Überblick über das Frey-Syndrom oder das Gustatorische Schwitzen

Nach dem Verzehr von scharfen und würzigen Speisen schwitzen manche Menschen aus dem Gesicht – Lippen, Stirn, Nase und Kopfhaut. Für viele ist dieser trigeminovaskuläre Reflex völlig normal.

Das Schwitzen im Gesicht nach dem Verzehr jeglicher Art von Nahrungsmitteln ist jedoch ein Hinweis auf einen Zustand, der als gustatorisches Schwitzen oder gustatorische Hyperhidrose bezeichnet wird. Darüber hinaus kann dieses Schwitzen nicht nur durch das tatsächliche Kauen von Nahrung entstehen, sondern auch durch das Denken oder Sprechen über Nahrung.

Häufige Symptome des gustatorischen Schwitzens sind Schwitzen, Rötung, Rötung und allgemeines Unwohlsein auf der Wange. Ungewöhnlicher ist, dass Menschen mit dieser Erkrankung beim Kauen Wärme oder Schmerzen empfinden.

Gustatorisches Schwitzen kann sehr unangenehm sein und die Lebensqualität einer Person erheblich beeinträchtigen. Laut Sood und Co-Autoren kann das Schwitzen im Mund „erhebliche soziale Beeinträchtigungen verursachen, die von der Notwendigkeit des regelmäßigen Wischens bis hin zu einer nahezu hausgebundenen Lebensweise reichen“. Mit anderen Worten, das ständige Bedürfnis, den Schweiß „wegzuwischen“, kann es für manche Menschen schwierig machen, das Haus zu verlassen.

Die häufigste Iteration der gustatorischen Hyperhidrose ist das Frey-Syndrom. Das Frey-Syndrom bezieht sich auf ein Schwitzen und Spülen entlang der Verteilung des Nervus auriculotemporalis. Der Nervus auriculotemporalis sorgt für eine Empfindung an der Seite des Kopfes. Das Frey-Syndrom wird auch als gustatorische Hyperhidrose der Wange bezeichnet.

Was ist das Frey-Syndrom?

Das Frey-Syndrom ist selten.

Im Wesentlichen resultiert das Frey-Syndrom aus einer fehlerhaften Neuverkabelung der Nerven, die für Speichelfluss, Schwitzen und Erröten verantwortlich sind. Es ist nach der französischen Neurologin Lucia Frey benannt, die die Erkrankung 1923 als „auriculotemporales Nervensyndrom“ beschrieb.

Frey veröffentlichte einen Bericht über ihre gleichnamige Krankheit, nachdem sie einen polnischen Soldaten behandelt hatte, der nach einer infizierten Schusswunde in der Ohrspeicheldrüse buchstäblich schwitzte. Die Ohrspeicheldrüse ist die größte der Speicheldrüsen und befindet sich auf Höhe der Wange. Sie sondert Speichel ab, der bei der Verdauung und Befeuchtung von Nahrung hilft. Obwohl Frey nicht die erste Ärztin war, die von der Erkrankung Kenntnis genommen hat, war sie die erste, die den Nervus auriculotemporalis in die Entwicklung dieser Krankheit einbezogen hat.

Die Freisetzung von Speichel durch die Ohrspeicheldrüse wird durch einen komplexen Reflexbogen vermittelt, an dem der Nervus auriculotemporalis beteiligt ist. Bei Menschen mit Frey-Syndrom regeneriert sich dieser Nerv nach einer Verletzung des Nervus auriculotemporalis abnormal. Anstatt nur die parasympathische Innervation der Ohrspeicheldrüse zu gewährleisten, was zu normalem Speichelfluss nach dem Einführen von Nahrung führen würde, regenerieren sich die parasympathischen Fasern des Nervus auriculotemporalis auch, um die Innervation der Schweissdrüsen und subkutanen Blutgefässe zu gewährleisten, was zu Schwitzen bzw. Erröten führt. Normalerweise stehen dieses Schwitzen und Spülen unter sympathischer Kontrolle.

Mit anderen Worten, nachdem der Nervus auriculotemporalis verletzt wurde, wachsen seine parasympathischen Fasern wieder nach, um nicht nur den Speichelfluss zu kontrollieren, sondern auch das Schwitzen und die Errötung, nachdem eine Person mit Nahrung stimuliert wurde. Darüber hinaus kann sich dieses asymmetrische Schwitzmuster bei manchen Menschen ganz über das Gesicht hinaus ausbreiten und sich auf Rumpf, Arme und Beine auswirken. Je mehr Körperoberfläche betroffen ist, desto stärker sind die Symptome.

Ursachen

Alles, was den Nervus auriculotemporalis beschädigt, kann zum Frey-Syndrom führen, einschliesslich

• Operation der Ohrspeicheldrüse (größte Ursache)
• Stumpfes Trauma an der Wange
• Halschirurgie
• Chronische Infektion im Bereich der Ohrspeicheldrüse
• Fraktur des Unterkiefers
• Fraktur des Kiefergelenks
• Chirurgie des Kiefergelenks
• Entfernung der submandibulären Drüsen
• Entfernung der Schilddrüse
• Thorakale Sympathektomie (eine Operation wird durchgeführt, um das Schwitzen zu kontrollieren)
• Geburtstrauma oder Verletzung nach Zangengeburt (bei Säuglingen)

In den 1940er Jahren wurde die Ohrspeicheldrüsenchirurgie im Vereinigten Königreich zur Behandlung einer Vielzahl von Erkrankungen, sowohl Krebs- als auch Nichtkrebserkrankungen, populär gemacht. Bei Patienten, die sich einer Operation der Ohrspeicheldrüse unterziehen mussten, wurden häufig Schweißausbrüche und verschiedene andere unerwünschte Wirkungen beobachtet, darunter Verletzungen der Gesichtsnerven, verminderte Gesichtsempfindung, Speichelfisteln, Hämatome und Keloide. Bemerkenswert ist, dass bei Personen, denen die gesamte Ohrspeicheldrüse entfernt wurde, das Frey-Syndrom wahrscheinlicher ist als bei Personen, denen nur ein Teil der Ohrspeicheldrüse entfernt wurde.

Das Frey-Syndrom kann auch bei den anderen folgenden neurologischen Erkrankungen auftreten:

• Gesichts-Herpes zoster
• Verletzung der Chorda tympani
• Cluster-Kopfschmerz
• Diabetische Neuropathie
• Enzephalitis
• Syringomyelie
• Tumor im zervikalen sympathischen Rumpf

Die meisten Menschen, die schwitzen, stört es nicht – nur zwischen 10 und 15 Prozent der Betroffenen suchen ärztliche Hilfe auf. Darüber hinaus berichten nur 10 Prozent der Patienten nach einer Ohrspeicheldrüsenoperation von Symptomen, die auf diese Erkrankung hinweisen. Bei einer weiteren Befragung geben jedoch 30 bis 50 Prozent der Patienten Symptome des gustatorischen Schwitzens zu. Das Frey-Syndrom tritt in der Regel zwischen 1 und 12 Monaten nach der Operation auf.

Das Frey-Syndrom kann in jedem Alter auftreten. Dennoch kommt es bei Säuglingen und Kindern, die nur nach einer Zangengeburt wirklich jemals eine Verletzung der Ohrspeicheldrüse erfahren, selten vor, und Verletzungen durch eine Zangengeburt sind selten.

Bei Kindern kann die Nahrungsmittelallergie mit dem Frey-Syndrom verwechselt werden. Die Symptome einer Nahrungsmittelallergie treten jedoch nach der Nahrungsaufnahme und nicht während des Kauens auf.

Diagnose

Der einfachste Weg, das Frey-Syndrom zu diagnostizieren, ist das Auftragen von jodiertem Stärke-(Indikator-)Puder auf das Gesicht. Dieses Verfahren wird als Minor-Test bezeichnet. Der Patient erhält dann Zitronenbonbons oder eine andere süße Nahrung, um das Schwitzen anzuregen. Betroffene Stellen, an denen sich Schweißtropfen bilden, färben sich blau-schwarz. Die Tröpfchen können leicht vom Gesicht weggewischt werden, so dass der Test wiederholt werden kann. Dieser Test kann auch zum Testen auf das Frey-Syndrom bei Personen ohne Symptome (d.h. bei asymptomatischen Patienten) verwendet werden.

Obwohl dieser Test genau ist, zeigt er nicht den Schweregrad der Erkrankung an. Darüber hinaus birgt dieser Test das potenzielle Risiko der Inhalation des Stärkepulvers. Dieser Test sollte auf trockener Haut durchgeführt werden und nicht bei stark schwitzenden Personen angewendet werden.

Ein weiterer teurerer und aufwändiger diagnostischer Test zur Feststellung, ob eine Person am Frey-Syndrom leidet, beinhaltet eine Biosensorik-Methode, bei der enzymatische Elektroden verwendet werden, die den L-Laktat-Spiegel auf der Haut erkennen.

Ein rudimentärerer Test für das Frey-Syndrom beinhaltet das Auflegen von einlagigem Seidenpapier auf das Gesicht, um nach der Stimulation des Patienten mit einer süßen Speise das Schwitzen zu überprüfen.

Schließlich kann die medizinische Infrarot-Thermografie zur Visualisierung des Frey-Syndroms verwendet werden. Dieser diagnostische Test erfordert, dass die Temperatur und die Luftfeuchtigkeit im Raum konstant sind. Zunächst wird nach der Stimulation ein Hot Spot visualisiert, der der Erweiterung der subkutanen Blutgefäße entspricht. Zweitens wird ein kalter Fleck visualisiert, der dem Geschmacksschweiß entspricht. Diese Veränderungen sind bei Personen mit dunkler Haut schwerer zu visualisieren.

Behandlung

Bei den meisten Menschen verschwindet das Frey-Syndrom innerhalb eines Zeitraums von höchstens 5 Jahren von selbst. Menschen mit leichten Symptomen sollten die Gewissheit haben, dass sich die Krankheit ohne Behandlung von selbst wieder zurückbildet.

Bei denjenigen, die von der Erkrankung ernsthaft betroffen sind, ist bösartiger Schweißausbruch häufig das beunruhigendste Symptom und veranlasst eine Person, Hilfe zu suchen.

Botox

Jüngste evidenzbasierte Forschungen weisen auf die Botox-Therapie als den vielversprechendsten und erfolgreichsten Weg zur Behandlung des gustatorischen Schwitzens und der Spülung des Frey-Syndroms hin. Genauer gesagt hat sich die Botox-Therapie bei der Behandlung der Symptome des gustatorischen Schwitzens als zu 98 Prozent wirksam erwiesen. Die Botox-Therapie hat sich auch bei Menschen als wirksam erwiesen, die infolge einer diabetischen Neuropathie, einer durch Diabetes verursachten Nervenschädigung, an gustatorischem Schwitzen leiden.

In einem Artikel aus dem Jahr 2017 schreiben Lovato und Co-Autoren Folgendes:

„Die BTX [Botox]-Therapie ist bei der Behandlung des gustatorischen Schwitzens (Frey-Syndrom) sehr erfolgreich und könnte als Goldstandard für die Behandlung dieser Komplikation nach einer Parotidektomie angesehen werden.

Bei der Behandlung des Frey-Syndroms mit einer Botox-Therapie muss ein Kliniker zunächst den betroffenen Bereich mit Hilfe des Minor-Tests identifizieren. Dieser Bereich wird dann in mehrere kleinere Quadrate unterteilt, die zwischen 1 und 1,5 cm groß sind. In jedes dieser Quadrate wird dann Botox injiziert, um eine diffuse, gleichmässige Wirkung zu erzielen.

Es wurden bereits andere Behandlungen des Frey-Syndroms ausprobiert. In den meisten Fällen bieten diese Behandlungen nur eine begrenzte oder gar keine Linderung.

Antitranspirantien

Zunächst wurden Antitranspirantien auf die vom Geschmacksschweiß betroffenen Stellen aufgetragen. Einige Patienten berichteten von einer begrenzten Erleichterung über einen Zeitraum von mehreren Wochen dank der Antitranspirantien. Um beste Ergebnisse zu erzielen, wird eine Gelform des Antitranspirants nachts auf die trockene Haut aufgetragen und morgens weggewaschen. Nach der Anwendung kann das Antitranspirant mit einem Föhn getrocknet werden.

Während eines Zeitraums von 12 Stunden nach der Anwendung sollte der Patient es vermeiden, den behandelten Bereich zu rasieren. Im Laufe der Zeit, wenn der Schweißausbruch seinen Lauf nimmt und von selbst wieder abklingt, können weniger Dosen von Antitranspirants verwendet werden, und die Patienten müssen das Antitranspirant nicht mehr täglich anwenden. Beachten Sie, dass Antitranspirantien als Hautreizmittel wirken und zu Entzündungen führen können. Es sollte auch darauf geachtet werden, dass das Antitranspirant nicht in das Auge gelangt.

Topische Anticholinergika

Zweitens wurden topische Anticholinergika zur Behandlung des Frey-Syndroms eingesetzt. Diese Anticholinergika umfassen Scopolamin, Glykopyrrolat und Diphemnanilmethylsulfat und können als Roll-on-Lösungen oder Cremes aufgetragen werden. Anticholinergika können die Symptome für etwa 3 Tage verbessern.

Wichtig ist, dass Anticholinergika von der Haut absorbiert werden und systemische Nebenwirkungen wie Mundtrockenheit, verschwommenes Sehen, juckende Augen, Harnverhaltung, erhöhte Herzfrequenz und Allergien verursachen können. Darüber hinaus sollten Anticholinergika nicht bei Menschen mit Glaukom, Diabetes mellitus, Schilddrüsenerkrankungen, obstruktiver Uropathie sowie Leber-, Nieren-, Herz-Kreislauf- oder Zentralnervenerkrankungen angewendet werden.

Chirurgische Optionen

Drittens wurde erfolglos versucht, die Symptome des Frey-Syndroms durch eine Operation zu lindern. Zu diesen Operationen gehören die zervikale Sympathektomie des Gebärmutterhalses, die Trommelfellneurektomie, der Sternocleidomastoidtransfer und Dermis-Fetttransplantationen. Darüber hinaus wurden verschiedene Materialien und Interpositionsbarrieren zur Behandlung des gustatorischen Schwitzens verwendet.

Es ist verständlich, dass die meisten Menschen, bei denen sich nach einem chirurgischen Eingriff gustatorisches Schwitzen entwickelt, sich gegen weitere chirurgische Eingriffe zur Behandlung dieser Erkrankung sträuben.

Artikel-Quellen (einige auf Englisch)

1. Nationale Organisation für Seltene Krankheiten. Frey-Syndrom. Aktualisiert 2017.
2. Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Frey-Syndrom und Ohrspeicheldrüsenoperation. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1998;23(4):291-301. doi:10.1046/j.1365-2273.1998.00154.x
3. Chamisa I. Frey-Syndrom – ungewöhnlich lange verzögerter klinischer Beginn nach einer Parotidektomie: ein Fallbericht. Pan Afr Med J. 2010;5:1. Veröffentlicht 2010 Apr 7. doi:10.4314/pamj.v5i1.56198
4. Lovato A, Restivo DA, Ottaviano G, Marioni G, Marchese-Ragona R. Botulinumtoxin-Therapie: funktionelle Stillegung von Speichelflussstörungen. Terapia con tossina botulinica: silenziamento funzionale dei disordini salivari. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2017;37(2):168-171. doi:10.14639/0392-100X-1608