Die Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Erkrankung im Zusammenhang mit der Hashimoto-Thyreoiditis, einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, die in den Vereinigten Staaten die häufigste Ursache für eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) ist. Sie beeinträchtigt das Gehirn und trägt zu Problemen wie Krampfanfällen, Verwirrtheit oder Demenz bei. Da bei den meisten Patienten keine Hinweise auf die Hashimoto-Krankheit vorliegen, schlagen einige Experten vor, die Erkrankung in steroid-responsive Enzephalopathie in Verbindung mit autoimmuner Thyreoiditis (SREAT) umzubenennen.
Prävalenz
Die Hashimoto-Enzephalopathie gilt als selten, mit einer geschätzten Prävalenz von 2,1 von 100.000 Personen. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass es viel mehr Menschen gibt, die nicht diagnostiziert oder falsch diagnostiziert werden, da die Krankheit nicht gut verstanden oder hoch anerkannt ist.
Das Durchschnittsalter für den Ausbruch der Symptome der Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei etwa 40 bis 55 Jahren. Wie bei anderen Autoimmunkrankheiten ist die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen an HE erkranken, höher; auf einen Mann kommen etwa vier Frauen mit der Diagnose HE. HE kann auch Kinder befallen, aber es gibt nicht viele Fälle, über die in der Literatur berichtet wird.
Symptome
Die Hashimoto-Enzephalopathie beeinflusst die Funktionsweise Ihres Gehirns und verläuft in der Regel auf eine von zwei Arten:
- Akute, schlaganfallähnliche Anfälle und/oder Krampfanfälle
- Ein fortschreitender kognitiver Rückgang in Demenz, Halluzinationen, Verwirrung, Schläfrigkeit oder sogar ein Koma
Die beiden Muster können sich auch überschneiden, und beide weisen häufig andere Symptome auf, wie z.B:
- Orientierungslosigkeit
- Erschütterungen
- Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
- Psychose und wahnhaftes Verhalten
- Spasmen und Stöße in den Muskeln, bekannt als Myoklonus
- Mangelnde Muskelkoordination, die Schwierigkeiten beim Gehen verursachen kann
- Sprachprobleme
- Depression
- Reizbarkeit
- Kopfschmerzen
- Lähmung
- Verhaltensänderungen
- Änderungen der Persönlichkeit
- Angst
Eine 2016 durchgeführte Überprüfung von 251 Fällen der Hashimoto-Enzephalopathie ergab ebenfalls die Inzidenz verschiedener Symptome bei den Patienten.
Ursachen
Es ist nicht bekannt, was genau die Ursache der Hashimoto-Enzephalopathie ist, aber Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Hashimoto-Enzephalopathie wie die Hashimoto-Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist, d.h. dass sie durch ein aggressives, aber falsches Immunsystem verursacht wird, das auf die körpereigenen Organe, Drüsen und Gewebe abzielt. Im Fall der Hashimoto-Enzephalopathie ist das Ziel das Gehirn. Es ist jedoch immer noch unklar, was die Beziehung zwischen HE und der Hashimoto-Krankheit ist.
Häufige Auslöser von Autoimmunreaktionen
Diagnose
Gegenwärtig gibt es keinen endgültigen Test für die Hashimoto-Enzephalopathie. Da ihre Symptome in erster Linie Ihr Gehirn betreffen, ist HE leicht falsch zu diagnostizieren oder zu übersehen. Manchmal wird bei Patienten fälschlicherweise die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, Alzheimer-Krankheit oder ein Schlaganfall diagnostiziert.
Die Diagnose besteht aus dem Ausschluss anderer bekannter Ursachen der Enzephalopathie sowie aus Blutuntersuchungen zum Nachweis spezifischer Antikörper.
Bluttests
Ihr Arzt wird wahrscheinlich damit beginnen, Ihnen Blut abnehmen zu lassen, um Tests durchzuführen, die nach bestimmten Antikörpern sowie nach anderen potenziellen Ursachen Ihrer Symptome suchen.
Anti-Schilddrüsen-Antikörper
Die Prüfung der antithyreoiden Antikörper, die als Schilddrüsenperoxidase-Antikörper (TPO) und Antithyreoglobulin-Antikörper (TG) bezeichnet werden, ist von entscheidender Bedeutung, da diese der Schlüssel zur Diagnose sind. Die oben erwähnte Überprüfung im Jahr 2016 ergab, dass bei allen 251 Patienten erhöhte Werte eines oder beider dieser Antikörper festgestellt wurden.
Schilddrüsenhormon-Spiegel
In der Regel werden auch die Schilddrüsenhormonspiegel getestet, aber diese variieren von Patient zu Patient. Einem 2010 veröffentlichten Papier zufolge leiden 23 bis 35 Prozent der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie an einer subklinischen Hypothyreose, 17 bis 20 Prozent an einer primären Hypothyreose und 7 Prozent an einer Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose).
Derselbe Bericht aus dem Jahr 2016 ergab, dass die meisten Patienten normale TSH-Werte aufwiesen. Nur bei 32 Prozent war eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert worden.
Andere Bluttests
Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird wahrscheinlich auch Ihr Blut auf andere Probleme in Ihrem Körper untersuchen, die Ihre Symptome verursachen können, wie z.B. eine Infektion, einen Tumor, eine Stoffwechselstörung oder einen toxischen Wirkstoff. Dazu könnten Tests wie Elektrolyt-, Kreatinin-, Glukose- und Kalziumwerte sowie ein vollständiges Blutbild (CBC) gehören.
Allgemeine Bluttests verstehen
Andere Ursachen ausschließen
Ein wichtiger Teil der HE-Diagnose besteht darin, nach anderen möglichen Gründen für Ihre Symptome zu suchen und diese auszuschließen. Folgende Tests können durchgeführt werden:
- Eine Lumbalpunktion, auch als Lumbalpunktion bekannt, um Ihren Liquor auf eine erhöhte Proteinkonzentration zu untersuchen (die bei etwa 75 Prozent der Patienten mit HE auftritt) und eine Kultur anzulegen, die nach Bakterien, Viren oder anderen Organismen sucht, die Ihre Symptome verursachen könnten.
- Elektroenzephalographie (EEG), ein nicht-invasiver Test, bei dem mit Hilfe von Elektroden Ihre Gehirnwellen gemessen werden. Anomalien werden bei 90 bis 98 Prozent der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie festgestellt.
- Magnetresonanztomographie (MRT), die normalerweise, aber nicht immer, bei HE normal ist.
Behandlung
Die primäre Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroidmedikamente, in der Regel Prednison oder intravenöses (IV) Medrol (Methylprednisolon), obwohl Prednison in der Übersicht 2016 genauso wirksam war wie IV Medrol.
Die meisten Patienten sprechen schnell und gut auf die medikamentöse Behandlung an, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar verschwinden. Die Übersichtsarbeit 2016 ergab, dass 91 Prozent der Patienten vollständig oder zu mindestens 50 Prozent auf die Steroidbehandlung ansprachen. Zusammen mit erhöhten antithyreoiden Antikörpern ist das Ansprechen auf die Steroidbehandlung das, was HE definiert.
Für Menschen, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder deren Symptome nicht auf sie ansprachen, sind immunsuppressive Medikamente wie Azasan oder Imuran (Azathioprin) oder Cyclophosphamid eine weitere Möglichkeit. Es wurde auch berichtet, dass einige Patienten gut auf Immunglobulin- und Plasmaaustausch ansprechen.
Prognose
Wie die meisten Autoimmunerkrankungen gilt die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern eher als behandelbar, und die Prognose ist im Allgemeinen gut. Nach der Erstbehandlung geht die Erkrankung oft in eine Remission über. Einige Patienten sind in der Lage, die medikamentöse Therapie für einige Jahre abzubrechen, obwohl das Risiko eines späteren Rückfalls besteht.
Bei der Überprüfung im Jahr 2016 hatten nur 16 Prozent der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele von ihnen lagen beim ersten Mal im Koma.
Die Hashimoto-Enzephalopathie kann eine gewisse diagnostische Herausforderung darstellen. Glücklicherweise sprechen die meisten Menschen gut auf die Behandlung an, auch wenn sie erst nach mehreren Jahren diagnostiziert werden. Wenn Sie oder Ihr Kind an akuten neurokognitiven Symptomen leiden, die Ihr Arzt nicht erklären kann, erwähnen Sie unbedingt jede persönliche oder familiäre Vorgeschichte der Hashimoto-Krankheit oder anderer Schilddrüsenerkrankungen, damit Ihr Arzt die Hashimoto-Enzephalopathie als mögliche Ursache Ihrer Symptome untersuchen kann.