Das Rückenmark besteht aus grauer und weißer Substanz. Würde man es im Querschnitt durchschneiden, sähe man die graue Substanz in Form eines Schmetterlings, der von weißer Substanz umgeben ist. Die graue Substanz besteht hauptsächlich aus Neuronen (spezialisierte Nervenzellen, die Botschaften an andere Nervenzellen übermitteln) und Gliazellen (die die Neuronenzellen umgeben und isolieren).
Die graue Substanz bildet den Kern des Rückenmarks und besteht aus drei Fortsätzen, die „Hörner“ genannt werden. Das Horn ist weiter in Segmente (oder Säulen) unterteilt, wobei das dorsale Horn nach hinten, die seitlichen Hörner seitlich und das vordere Horn nach vorne gerichtet sind.
Das vordere Horn des Rückenmarks (auch Vorderhorn genannt) enthält die Zellkörper der Motoneuronen, die auf die Skelettmuskulatur einwirken.
Motorische Neuronen verstehen
Wenn Sie sich bewegen, sendet das Gehirn eine Nachricht an die Zellen im Rückenmark. Diese Zellen leiten die Nachricht dann an das periphere Nervensystem weiter, den Teil des Nervensystems, der ausserhalb von Gehirn und Rückenmark liegt.
Die Bewegung der Skelettmuskeln ist nur eine der Funktionen, die durch das periphere Nervensystem reguliert werden. Die Nervenzellen, die für die Weiterleitung dieser Botschaft verantwortlich sind, werden motorische Neuronen genannt.
Die Nerven, die Nachrichten zwischen dem Gehirn und der Wirbelsäule senden, werden als obere Motoneuronen bezeichnet, während diejenigen, die Nachrichten von der Wirbelsäule an die Muskeln weiterleiten, als untere Motoneuronen bezeichnet werden.
Motorische Neuron-Erkrankungen verstehen
Krankheiten, die diese Neuronen selektiv angreifen, werden als motorische Neuronenerkrankungen bezeichnet. Wie der Name schon sagt, vermindern Erkrankungen der Motoneuronen die Bewegungsfähigkeit einer Person. Das bekannteste Beispiel dafür ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Andere sind Polio und die Kennedy-Krankheit.
Neurologen stellen anhand einer körperlichen Untersuchung fest, wo im Nervensystem die Krankheit lokalisiert ist. Die Merkmale der Krankheiten können sehr unterschiedlich sein. Zum Beispiel
- Erkrankungen, die ausschließlich die oberen motorischen Neuronen betreffen, weisen typischerweise eine Erhöhung des Muskeltonus auf, wodurch die normale Bewegung beeinträchtigt wird.
- Krankheiten, die die unteren Motoneuronen betreffen, sind eher durch Muskelatrophie (Muskelschwund) und Faszikulationen (kurze, spontane Kontraktionen einer kleinen Anzahl von Muskelfasern) gekennzeichnet.
- Bei einigen Formen von Erkrankungen der Motoneuronen, wie z.B. der ALS, sind sowohl die Funktionen der oberen als auch der unteren Motoneuronen betroffen.
Arten der Motoneuron-Erkrankung
Erkrankungen der Motoneuronen sind seltene Erkrankungen, die fortschreitend Teile des Nervensystems schädigen, die die Bewegung regulieren. Motorische Neuronenerkrankungen können in jedem Alter auftreten und treten am häufigsten bei Menschen über 40 Jahren auf. Sie betrifft Männer häufiger als Frauen.
Es gibt verschiedene Arten von Erkrankungen der Motoneuronen:
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- ALS (auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit) ist die häufigste Form der Erkrankung. Sie befällt die Muskeln der Arme, Beine, des Mundes und des Atmungssystems. Während die Ursache in den meisten Fällen nicht bekannt ist, stehen etwa 10 Prozent in direktem Zusammenhang mit der Familiengenetik.
- Die Progressive Bulbärparese (PBP) betrifft den Hirnstamm und verursacht häufige Würgeanfälle, Schwierigkeiten beim Sprechen, Essen und Schlucken. Die Ursache der PBP ist unbekannt, aber man nimmt an, dass sie genetisch bedingt ist.
- Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine Art von Motoneuronenkrankheit, die nur die unteren Motoneuronen betrifft und langsam, aber fortschreitend Muskelschwund (Atrophie) verursacht.
- Die primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine seltene Form der Erkrankung, die nur die unteren Motoneuronen betrifft und eine langsam fortschreitende Steifheit verursacht. Während die PLS nicht tödlich verläuft, kann die PLS die normale Aktivität und die Lebensqualität einer Person beeinträchtigen.
- Die Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine erbliche Form der Motoneuronenerkrankung, die Kinder betrifft. Sie ist mit fortschreitendem Muskelschwund, einer schlechten Entwicklung und dem Kraftverlust der Atemmuskulatur verbunden.
Artikel-Quellen (einige auf Englisch)
- Tiryaki, E. und Holli, H.„ALS und andere motorische Neuronen-Erkrankungen„,Kontinuum: Lebenslanges Lernen in der Neurologie. 2014; 20(5):1185-1207.