Die Grundlagen der Peripartum-Kardiomyopathie

In seltenen Fällen kann eine Schwangerschaft zu einem Zustand führen, der als peripartale Kardiomyopathie oder schwangerschaftsassoziierte Herzinsuffizienz bezeichnet wird. Die Peripartum-Kardiomyopathie ist eine Form der dilatativen Kardiomyopathie. (Kardiomyopathie bedeutet Herzmuskelschwäche).

Bei Frauen, die eine peripartale Kardiomyopathie entwickeln, tritt die Herzinsuffizienz entweder im letzten Monat der Schwangerschaft oder innerhalb von fünf Monaten nach der Entbindung auf. („Peripartum“ bedeutet „um die Zeit der Entbindung“).

Frauen, die an dieser Erkrankung erkranken, haben in der Regel keine frühere zugrunde liegende Herzerkrankung und keinen anderen erkennbaren Grund, eine Herzerkrankung zu entwickeln. Ihre Herzinsuffizienz kann eine vorübergehende, selbstlimitierte Erkrankung sein oder zu einer dauerhaften, schweren, lebensbedrohlichen Herzinsuffizienz fortschreiten.

Welche Ursachen hat die Peripartum-Kardiomyopathie?

Die Ursache der Peripartum-Kardiomyopathie ist nicht vollständig bekannt. Es gibt Hinweise darauf, dass eine Entzündung des Herzmuskels (auch Myokarditis genannt) eine wichtige Rolle spielen kann und möglicherweise mit Entzündungsproteinen zusammenhängt, die manchmal während der Schwangerschaft im Blut gefunden werden können.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass fetale Zellen, die gelegentlich in den Blutkreislauf der Mutter entweichen, eine Immunreaktion auslösen können, die zu einer Myokarditis führt. Darüber hinaus kann es in einigen Familien eine genetische Veranlagung für eine peripartale Kardiomyopathie geben.

In den letzten Jahren haben sich Beweise dafür angesammelt, dass die Peripartum-Kardiomyopathie (wie auch eine andere Störung der Schwangerschaft, die Präeklampsie genannt wird) auf ein so genanntes „angiogenes Ungleichgewicht“ zurückzuführen sein könnte. Angiogenes Ungleichgewicht bezieht sich auf das Entweichen von Substanzen, die in der Plazenta gebildet werden und den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (VEGF) bei der Mutter teilweise blockieren, in den mütterlichen Kreislauf.

Ein Mangel an ausreichendem VEGF kann die Blutgefässe der Mutter daran hindern, sich während der normalen Abnutzung des Lebens vollständig zu reparieren. Das Konzept des angiogenetischen Ungleichgewichts könnte einen fruchtbaren Forschungsansatz für die Entwicklung von Therapien zur Behandlung oder Prävention der peripartalen Kardiomyopathie und anderer Schwangerschaftsstörungen bieten.

Wer bekommt es?

Obwohl die Peripartum-Kardiomyopathie glücklicherweise eine seltene Erkrankung ist (sie tritt bei etwa 1 von 4.000 Entbindungen in den USA auf), scheinen einige Frauen ein höheres Risiko zu haben als andere.

Zu den Risikofaktoren für eine peripartale Kardiomyopathie gehören: Alter über 30 Jahre, bereits früher entbundene Kinder, Schwangerschaft mit mehreren Föten, afrikanische Abstammung, eine Vorgeschichte von Präeklampsie oder postpartaler Hypertonie oder Kokainmissbrauch.

Symptome

Da die peripartale Kardiomyopathie zur Herzinsuffizienz führt, sind die Symptome im Wesentlichen die gleichen wie bei den meisten anderen Formen der Herzinsuffizienz. Zu diesen Symptomen der Herzinsuffizienz gehören am häufigsten Dyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und Flüssigkeitsansammlungen.

Symptome und Komplikationen der Herzinsuffizienz

Behandlung

Die peripartale Kardiomyopathie ähnelt bis auf wenige bemerkenswerte Ausnahmen der Behandlung jeder Form von dilatativer Kardiomyopathie.

Die bemerkenswerten Ausnahmen von der „Standard“-Behandlung der Herzinsuffizienz kommen zum Tragen, wenn die Herzinsuffizienz vor der Geburt des Kindes auftritt. Einige der „routinemäßigen“ Behandlungen der Herzinsuffizienz sollten bis zur Entbindung zurückgehalten werden.

Insbesondere ACE-Hemmer wie Vasotec (Enalapril), bei denen es sich um gefässerweiternde Medikamente handelt, sollten während der Schwangerschaft nicht angewendet werden, da diese Medikamente den Fötus nachteilig beeinflussen können. Stattdessen kann Hydralazin bis zur Entbindung als gefässerweiterndes Mittel eingesetzt werden.

Auch die Medikamente Spironolacton und Inspra (Eplerenon) – die so genannten Aldosteronantagonisten, die bei der Behandlung einiger Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie helfen können – sind während der Schwangerschaft nicht getestet worden und sollten vermieden werden.

Kürzlich wurde über vorläufige Beweise berichtet, die darauf hindeuten, dass Frauen mit peripartaler Kardiomyopathie von dem Medikament Bromocriptin profitieren könnten – ein Medikament, das zur Behandlung einer Vielzahl von Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit und der Hyperprolaktinämie eingesetzt wird.

Bromocriptin ist jedoch kein vollständig gutartiges Medikament (unter anderem stoppt es die Laktation), und es werden umfangreichere klinische Studien erforderlich sein, bevor es allgemein empfohlen werden kann.

Insgesamt scheint die Prognose von Frauen, die an einer peripartalen Kardiomyopathie leiden, etwas besser zu sein als bei Frauen, die an anderen Arten von Kardiomyopathie leiden.

Langzeit-Betrachtungen

Es ist besonders wichtig zu wissen, dass Frauen, die an einer peripartalen Kardiomyopathie erkrankt sind – selbst die Frauen, die sich scheinbar vollständig erholt haben – ein besonders hohes Risiko haben, diese Erkrankung mit nachfolgenden Schwangerschaften erneut zu entwickeln.

Und wenn die Peripartum-Kardiomyopathie ein zweites Mal auftritt, ist das Risiko einer dauerhaften und schweren Herzschädigung sehr hoch.

Wenn eine Frau einmal an einer peripartalen Kardiomyopathie erkrankt ist, ist es daher wichtig, Maßnahmen zu ergreifen, um eine erneute Schwangerschaft zu vermeiden.

Die Peripartum-Kardiomyopathie ist eine schwere Herzerkrankung, die während einer Spätschwangerschaft oder kurz nach der Entbindung zu einer Herzinsuffizienz führt. Zwar gibt es Behandlungsmöglichkeiten, die der Mehrheit der betroffenen Frauen helfen, sich zu erholen, aber es handelt sich immer noch um ein gefährliches Herzproblem, das eine beträchtliche Rate von Behinderungen und Todesfällen verursacht. Frauen, die diese Erkrankung hatten, sind einem hohen Risiko ausgesetzt, ein Rezidiv mit nachfolgenden Schwangerschaften zu erleiden.

Quellen für Artikel (einige auf Englisch)

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Zusätzliche Lektüre

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• Habli M, O’Brien T, Nowack E, et al. Peripartum-Kardiomyopathie: Prognostische Faktoren für das langfristige mütterliche Outcome. Am J Obstet Gynecol 2008; 199:415.e1.
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• Patten IS, Rana S, Shahul S, et al. Kardiales angiogenetisches Ungleichgewicht führt zur Peripartum-Kardiomyopathie. Natur 2012; 485:333.
• Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC, et al. Current State of Knowledge on Aetiology, Diagnosis, Management, and Therapy of Peripartum Cardiomyopathy: a Position Statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy. Eur J Herzinsuffizienz 2010; 12:767.