Gottron-Papeln sind rote oder violette Beulen, die sich an den Außengelenken der Hand bilden. Sie werden durch eine seltene entzündliche Muskelerkrankung namens Dermatomyositis verursacht.
Zusätzlich zu den klassischen Hautveränderungen entwickeln Menschen mit Dermatomyositis in der Regel eine allmähliche Muskelschwäche in den Muskeln, die dem Körper am nächsten liegen (z.B. Schultern und Oberschenkel). Dies kann zu Schwierigkeiten beim Aufstehen von einem Stuhl, beim Treppensteigen, beim Heben von Gegenständen und beim Kämmen oder Bürsten der Haare führen.
Symptome
Gottron-Papeln sind rot oder violett gefärbte Beulen, die am oberen Teil der Hand auftreten, insbesondere an den Knöcheln (als Metakarpophalangealgelenke bezeichnet) und den Gelenken der Finger (als Interphalangealgelenke bezeichnet).
Manchmal dehnt sich der Ausschlag – der ein juckendes oder brennendes Gefühl verursacht und sich bei Sonneneinstrahlung verschlimmert – auf die Haut zwischen den Gelenken aus.
Ähnlich wie bei den Gottron-Papeln können sich rote oder violettfarbene Flecken auf den Außenflächen anderer Gelenke entwickeln, z.B. auf der Rückseite des Ellenbogens, der Vorderseite des Knies oder außerhalb des Knöchels.
Technisch gesehen werden diese Ausschläge Gottron-Zeichen
und nicht Gottron-Papeln genannt, weil der Ausschlag flach und nicht holprig ist.
Ursachen
Gottron-Papeln sind im Wesentlichen diagnostisch für eine Erkrankung der Muskelentzündung namens Dermatomyositis.
Die bei Dermatomyositis vorhandenen Hautveränderungen (insbesondere die Gottron-Papeln) können vor oder während der Entwicklung der Muskelschwäche auftreten.
Bei einer Untergruppe von Menschen mit Dermatomyositis (mindestens 20%) entwickeln sich Gottron-Papeln und andere Hautveränderungen, aber Muskelprobleme treten nie auf.
Experten haben keine genaue Ursache für die Dermatomyositis ausgemacht. Sie vermuten, dass diese Krankheit als Folge des Zusammenwirkens vieler Faktoren auftritt. Zum Beispiel haben Wissenschaftler herausgefunden, dass bestimmte Genmutationen (wenn die DNA-Sequenz eines Gens verändert wird) mit der Entstehung der Dermatomyositis in Verbindung stehen.
Probleme mit dem Immunsystem und Umweltfaktoren – wie Sonneneinstrahlung, Virusinfektionen, bestimmte Medikamente und Rauchen – wurden ebenfalls mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht.
Diagnose
Viele Dermatologen können Gottron-Papeln an ihrem klassischen Aussehen erkennen. Bei der Hautuntersuchung wird der Arzt auch nach anderen Hautausschlägen suchen, die mit Dermatomyositis assoziiert sind.
Zum Beispiel ist neben den Gottron-Papeln ein wichtiger Hautbefund bei Patienten mit Dermatomyositis der heliotrope Ausschlag, ein violettfarbener Ausschlag, der sich auf den oberen Augenlidern und manchmal auch auf den Wangen und der Nase befindet. Eine Lidschwellung geht oft mit diesem Ausschlag einher.
Andere Hautveränderungen, die bei der Dermatomyositis beobachtet werden, sind
- Kopftuch-Zeichen: Violette oder rote Flecken auf der Rückseite der Schultern, am oberen Rücken, am Hals und manchmal an den Oberseiten der Arme
- V-Zeichen: Rötung der Vorderseite des Brustkorbs (innerhalb des Hautbereichs, der normalerweise exponiert ist, wenn eine Person ein Hemd mit V-Ausschnitt trug)
- Nagelveränderungen: Rötung der Haut um den Nagel herum, zusammen mit dem Vorhandensein erweiterter Blutgefäße (so genannte Teleangiektasien)
- Veränderungen der Kopfhaut: Rote, schuppige (manchmal juckende) Plaques können sich auf der Kopfhaut bilden (sie können an Psoriasis oder seborrhoische Dermatitis erinnern)
- Die Hände eines Mechanikers: Schuppenbildung und Risse an den Fingern und/oder Handflächen sowie Hautverdickung (seltener Befund)
Neben einer gründlichen Hautuntersuchung kann (wenn auch selten) eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Das liegt daran, dass die Gottron-Papeln andere Hautkrankheiten wie Psoriasis oder Lichen planus nachahmen können.
Bei einer Hautbiopsie entfernt der Arzt ein kleines Stück der Haut, wo der Ausschlag vorhanden ist. Diese Hautprobe wird von einem Pathologen aufbereitet und unter einem Mikroskop untersucht.
Da Gottrons Papeln ein Schlüsselindikator für Dermatomyositis sind, werden häufig weitere Tests zur Diagnose und Bewertung dieser Muskelerkrankung durchgeführt.
Zu diesen Tests können gehören:
- Bluttests: Um nach erhöhten Muskelenzymen (z.B. Kreatininkinase) und positiven Antikörpern (z.B. anti-Mi2-Antikörper) zu suchen
- Elektromyographie (EMG): Zur Suche nach abnormaler elektrischer Aktivität in den Muskeln
- Magnetresonanztomographie (MRI) der Muskeln: Um nach Muskelentzündungen zu suchen
- Muskelbiopsie: Um nach Muskelentzündungen zu suchen
Behandlung
Die Behandlung von Gottrons Papeln erfordert die Einnahme eines starken entzündungshemmenden Medikaments, eines Steroids (z.B. Prednison).
Da Steroide zahlreiche schädliche Nebenwirkungen verursachen können, werden die Ärzte bestrebt sein, die Patienten mit der niedrigsten Dosis über einen möglichst kurzen Zeitraum zu behandeln.
Was Sie über Prednison bei rheumatoider Arthritis wissen sollten
Um den Einsatz von Steroiden zu minimieren, werden darüber hinaus zu Beginn der Behandlung häufig Medikamente (so genannte steroidsparende Mittel) wie Methotrexat oder Cellcept (Mycophenolsäure) verabreicht.
Wenn ein Patient nur Hautveränderungen im Zusammenhang mit Dermatomyositis und keine Muskelsymptome aufweist, werden steroidsparende Mittel allein empfohlen.
Gottron-Papeln sind ein seltener Befund – wenn Sie also besorgt sind, dass Sie diese Hautveränderung haben, sollten Sie unbedingt einen Termin mit Ihrem Arzt, vorzugsweise einem Dermatologen, vereinbaren. Dieser kann Ihre Diagnose klären und Ihnen den richtigen Behandlungsplan vorschlagen.
Artikel-Quellen (einige auf Englisch)
- Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Idiopathische entzündliche Myopathien: Klinischer Ansatz und Behandlung. Vorderes Neurol. 2016;7:64. doi:10.3389/fneur.2016.00064
- DeWane ME, Waldman R, Lu K. Dermatomyositis: Klinische Merkmale und Pathogenese. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):283-296. doi:10.1016/j.jaad.2019.05.105
- Ricceri F, Prignano F. Gottron Papeln: Ein pathognomonisches Zeichen einer Dermatomyositis. KMAJ. 2013;185(2):148. doi:10.1503/cmaj.111791
- Waldman R, DeWane ME, Lu J. Dermatomyositis: Diagnose und Behandlung. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):283-296. doi:10.1016/j.jaad.2019.05.105