Hypertrichose: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung und Bewältigung

Hypertrichose führt zu abnormalem, oft übermäßigem Haarwuchs. Fast jeder Teil des Körpers kann betroffen sein, und in schweren Fällen ist der ganze Körper mit dichtem Haar bedeckt. Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung: Eine Person kann mit Hypertrichose geboren werden (angeborene Form) oder sie später im Leben als Folge einer anderen Erkrankung bekommen (erworbene Form). Es gibt auch mehrere Unterformen der Erkrankung, die bestimmen, wie sie aussieht und welche Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen.

Angeborene Formen der Hypertrichose sind extrem selten – es wurden weniger als 50 dokumentierte Fälle verzeichnet -, aber alle Formen der Erkrankung haben die Mediziner im Laufe der Geschichte verwirrt. Einzelne Fälle wurden bereits im Mittelalter dokumentiert. Mehrere Fälle von Hypertrichose in Familien wurden in ganz Europa, Asien und Nordamerika bis weit in das 20. Mindestens ein Fall von angeborener Hypertrichose wurde seit Mitte der 2000er Jahre diagnostiziert.

Die Hypertrichose kann von kleinen Flecken mit abnormalem Haarwuchs bis hin zur Ganzkörperbedeckung reichen. Eine Person mit schwerer Hypertrichose kann buchstäblich von Kopf bis Fuß von den Haaren bedeckt sein, auch im Gesicht und an den Händen. Historisch gesehen hat das auffällige Erscheinungsbild, das für eine schwere Hypertrichose charakteristisch ist, dazu geführt, dass Menschen die Krankheit als „Werwolf-Syndrom“ bezeichneten.

Die Forschung über Hypertrichose ist etwas begrenzt, weil so wenige Fälle diagnostiziert wurden; einige Studien sind fast ein Jahrhundert alt. Auch wenn die Ursache schwer zu fassen ist, kann die kosmetische Technologie, insbesondere die Haarentfernung, selbst für schwere Formen der Erkrankung eine Behandlung anbieten.

Symptome

Die Symptome der Hypertrichose hängen davon ab, welche Form und welchen Typ eine Person hat. Jeder Hypertrichose-Typ ist durch eine bestimmte Art des Haarwuchses gekennzeichnet: Lanugo, Vellus und Terminalhaar.

• Lanugo ist eine weiche, feine, hellfarbige Haarschicht, die einen Fötus im Mutterleib bedeckt. Alle Neugeborenen werden mit Lanugo geboren und es kann sich bei Erwachsenen aufgrund bestimmter medizinischer Bedingungen entwickeln. Es ist visuell nicht so offensichtlich wie andere Arten des Haarwuchses.
• Vellushaar ist typischerweise blond, dünn und wächst auf Wangen und Armen/Beinen von Kindern, bevor dicke dunkle Terminalhaare wachsen.
• Der Terminalhaarwuchs ist dicker, länger und dunkler als die anderen Formen und ist der Typ, der auf dem Kopf wächst. Das während der Pubertät freigesetzte Androgen wandelt Vellushaar in Terminalhaar um. Von den drei Arten des Haarwuchses ist das Terminalhaar die auffälligste.

Die Struktur und Funktion der verschiedenen Haartypen

Eine Person kann entweder mit dieser Krankheit geboren werden oder sie kann sie später im Leben erwerben. Es gibt drei Arten von Hypertrichose, mit denen ein Mensch geboren werden kann.

• Angeborene Hypertrichosis lanuginosa: Bei dieser Form der Erkrankung verschwindet diese feine Haarschicht, die während des Fötusstadiums vorhanden war, nach der Geburt des Babys nicht und wächst stattdessen weiter.
• Angeborene Hypertrichosis terminalis: Dies ist die charakteristische Form des „Werwolf-Syndroms“, bei der eine Person ein abnormales – und oft starres – Haarwachstum über weite Teile ihres Körpers erfährt. Im Gegensatz zu Lanugo ist das Haar in der Regel dunkel und kann recht dick sein.
• Nevoide Hypertrichose: Diese Form kann auch später im Leben auftreten, ist aber meist schon bei der Geburt vorhanden. Es handelt sich um eine weniger schwere Form der Hypertrichose, bei der sich der abnorme Haarwuchs auf relativ kleine, isolierte Flecken beschränkt. Eines der häufigeren Beispiele ist eine Unibraue.

Bestimmte medizinische Bedingungen können ebenfalls zu Hypertrichose führen, darunter

• Erworbene Hypertrichose: Je nach Ursache kann diese Form relativ mild oder so schwerwiegend wie angeborene Formen sein. Bei einer Person mit erworbener Hypertrichose können zwei Arten von Haarwuchs auftreten: Vellus oder terminaler Haarwuchs.
• Hirsutismus: Diese Art von abnormalem Haarwuchs tritt auf, wenn Dicke und Muster des Haarwuchses, die typischerweise am männlichen Körper auftreten, wie z.B. Gesichtsbehaarung, bei einem weiblichen Körper auftreten. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch das Wachstum dunkler, grober Haare an bestimmten Körperstellen wie Oberlippe (im Muster eines Schnurrbarts), Brust und Rücken.

Zusätzlich zu abnormalen Mengen oder Mustern des Haarwuchses haben viele Menschen mit Hypertrichose Probleme mit ihrer Mundgesundheit. Wenn Sie die angeborene Form der Erkrankung haben, ist es wahrscheinlicher, dass bei Ihnen eine so genannte Gingivahyperplasie vorliegt, die ein vergrößertes Zahnfleisch verursacht, das anfällig für Blutungen sein kann. Zähne von Babys, die mit Hypertrichose und Gingivahyperplasie geboren wurden, können spät oder gar nicht mehr nachkommen.

Eine angeborene Hypertrichose, die mit anderen körperlichen Anomalien einhergeht, wie z.B. einer schlechten Zahngesundheit, wird manchmal als Hypertrichosis universalis congenita oder Ambras-Syndrom bezeichnet.

Ursachen

Die Forscher sind sich nicht genau sicher, warum und wie die verschiedenen Formen der Hypertrichose auftreten, aber es gibt mehrere Studien, die die Möglichkeit einer genetischen Ursache untersuchen.

Im Jahr 2011 implizierte ein Forscherteam ein bestimmtes Gen, das den Haarwuchs während der fetalen Entwicklung steuert. Da einige Fälle innerhalb von Familien aufgetreten sind, scheint es wahrscheinlich, dass Gene beteiligt sind.

Wenn Menschen später im Leben eine erworbene Form der Hypertrichose entwickeln, ist die Ursache viel leichter zu identifizieren. Wenn zum Beispiel eine Person mit Magersucht (Anorexia nervosa) stark untergewichtig wird, reagiert der Körper oft auf den Verlust von isolierendem Körperfett, indem er eine feine Schicht Lanugo anbaut, um sich warm zu halten.

Es sind mehrere Gesundheitszustände bekannt, die möglicherweise anormales Haarwachstum verursachen, darunter

• HIV/AIDS
• Akromegalie
• Flechte simplex
• Dermatomyositis
• POEMS-Syndrom
• Porphyria cutanea tarda
• Juvenile Hypothyreose
• Essstörungen und Unterernährung
• Krebs (am häufigsten Lungen-, Dickdarm- und Brustkrebs)
• Veränderung der Durchblutung oder erhöhte Hautreibung über bestimmte Körperteile (z.B. durch das Tragen eines Gipsverbandes, wenn Sie sich den Arm brechen).

Mehrere Klassen von Medikamenten wurden mit der erworbenen Hypertrichose in Verbindung gebracht, darunter Steroide, Antikonvulsiva, Vasodilatatoren, entzündungshemmende Medikamente und Photosensibilisatoren.

Zu den Medikamenten, die anormales Haarwachstum verursachen können, gehören

• Chelatoren
• Minoxidil
• Fenoterol
• Phenytoin
• Cyclosporin
• Streptomycin
• Kortikosteroide
• EGFR-Hemmer
• Interferon-alpha
• Methoxypsoralen
• Hexachlorbenzol

Hirsutismus steht in einem besonderen Zusammenhang mit androgenen Hormonungleichgewichten. Die Erkrankung tritt typischerweise bei Menschen mit polyzystischem Ovarialsyndrom (PCOS) auf. Es kann auch bei Menschen auftreten, die an Nebennieren-, Hypophysen- oder Schilddrüsenerkrankungen leiden.

Die Erkrankung kann auch während Perioden mit schwankenden Androgenspiegeln wie Schwangerschaft und Wechseljahre auftreten. Veränderungen des Hormonspiegels, die durch bestimmte Medikamente wie Steroide und orale Kontrazeptiva verursacht werden, können ebenfalls zu Hirsutismus führen.

Diagnose

Hypertrichose ist sehr selten. Ausgehend von den diagnostizierten Fällen scheint sie beide Geschlechter gleichermaßen zu betreffen (mit Ausnahme des Hirsutismus, der nur bei Frauen auftritt).

Wenn die abnormalen Muster des Haarwuchses ziemlich stark ausgeprägt sind und in der Kindheit beginnen, kann die Diagnose einer angeborenen Hypertrichose recht einfach gestellt werden – vor allem, wenn es auch eine Familienanamnese mit ähnlichen Symptomen gibt.

In subtileren Fällen können Ärzte mit Hilfe eines Mikroskops Haarproben einer Person untersuchen, um festzustellen, ob die exzessiven und abnormalen Wachstumsmuster mit einer Hypertrichose vereinbar sind.

In Fällen von erworbener Hypertrichose, die später im Leben auftreten, kann es mehr Arbeit erfordern, die Ursache herauszufinden und den geeigneten Behandlungskurs festzulegen.

Blutuntersuchungen können nützlich sein, um abnormale Testosteronspiegel oder andere hormonelle Ungleichgewichte zu erkennen. Vermutet ein Arzt einen zugrunde liegenden Gesundheitszustand wie eine Schilddrüsenerkrankung oder Krebs, können bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall notwendig sein. Becken- und transvaginale Ultraschalluntersuchungen können hilfreich sein, wenn nach Anzeichen von PCOS gesucht wird, das eine häufige Ursache von Hirsutismus ist.

Wenn Ärzte den Verdacht haben, dass die Hypertrichose auf eine vererbte Grunderkrankung wie das Cornelia-de-Lange-Syndrom oder das Rubinstein-Taybi-Syndrom hindeutet, können Gentests erforderlich sein, um nach spezifischen Mutationen zu suchen, die zur Erstellung einer Diagnose verwendet werden.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für Hypertrichose, aber zu wissen, ob es sich um eine angeborene oder erworbene Hypertrichose handelt, kann Ärzten bei der Wahl der Behandlung helfen. Wenn der abnorme Haarwuchs auf eine andere Erkrankung wie PCOS oder eine Schilddrüsenerkrankung zurückzuführen ist, ist die Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung die Therapie der ersten Wahl.

Wenn die Hypertrichose durch ein Medikament verursacht wird, kann es ausreichen, die Dosis anzupassen oder das Medikament abzusetzen, um den Haarwuchs zu beheben. Es kann auch möglich sein, einer Person ein Medikament zur Verhinderung oder Verlangsamung des Haarwuchses zu verabreichen. Es können auch topische Medikamente, so genannte Enthaarungscremes, verschrieben werden. Bei Menschen mit Hirsutismus können hormonelle Medikamente wirksam sein.

Für Menschen mit schwerer Hypertrichose kann es schwierig, überwältigend, teuer und schmerzhaft sein, dass abnormaler Haarwuchs routinemäßig gezupft, rasiert, gebleicht oder gewachst wird. Selbst für Menschen, die keinen abnormalen Haarwuchs haben, sind diese Maßnahmen nur vorübergehend. Sie dauern in der Regel höchstens ein paar Wochen.

Die Laser-Haarentfernung ist eine länger andauernde Option, erfordert jedoch in der Regel mehr als eine Sitzung, kann teuer sein und bei bestimmten Haartypen möglicherweise nicht gut funktionieren. Die Elektrolyse ist die von der FDA zugelassene Behandlung zur dauerhaften Haarentfernung. Während die Methode das Haar dauerhaft entfernt, können Elektrologie-Behandlungen schmerzhaft und teuer sein.

Menschen, die an weit verbreiteter Hypertrichose leiden, müssen möglicherweise mehr als eine Haarentfernungsmethode anwenden und müssen diese möglicherweise wiederholt anwenden, damit die Behandlung wirksam ist. Die Haare an einer Körperregion lassen sich unter Umständen mit bestimmten Methoden nicht gut oder nicht sicher entfernen. Bestimmte Körperbereiche können auch für einige Methoden zu empfindlich sein oder sich eher infizieren.

Da bisher nur so wenige Fälle von Hypertrichose diagnostiziert wurden, ist die Forschung zur Behandlung schwerer Formen der Erkrankung begrenzt. Menschen mit milderen Formen und Hirsutismus können in der Regel eine Haarentfernungsmethode finden, die ihren Bedürfnissen und Vorlieben entspricht, auch wenn es einige Versuche und Irrtümer erfordern kann.

Gibt es schmerzfreie Methoden zur Haarentfernung?

Bewältigung

Menschen mit Hypertrichose können als Folge ihrer Erkrankung unter Angstzuständen, Depressionen, geringem Selbstwertgefühl und einem schlechten Körperbild leiden. Wenn sie eine Form haben, die in der Kindheit begann, haben sie möglicherweise viele Jahre lang Mobbing durch Gleichaltrige ertragen müssen. Infolgedessen können sich Menschen mit Hypertrichose in der Nähe von Menschen, die nicht an der Krankheit leiden (sogar Freunde und Familie), unsicher und isoliert fühlen.

Hypertrichose kann sich nachteilig auf das soziale Leben einer Person auswirken. Menschen jeden Alters mit der Erkrankung, insbesondere aber Kinder, können sich aus Angst um ihr Aussehen gegen Aktivitäten wie Schwimmen oder Umkleiden in der Umkleidekabine der Schule sträuben. Die Angst kann dazu führen, dass diese Kinder besondere Ereignisse mit Gleichaltrigen in der Schule und in der Gemeinde verpassen, wie z.B. Geburtstagsfeiern und Mannschaftssportarten.

Teenager mit Hypertrichose haben bereits mit hormonellen und sozialen Veränderungen zu kämpfen, die mit dem Alter einhergehen, so dass sie anfälliger für eine geringe Selbstachtung, ein schlechtes Körperbild und Depressionen im Zusammenhang mit ihrer Erkrankung sein können.

Junge Menschen mit Hypertrichose und ihre Familien können von medizinischen, sozialen und psychischen Gesundheitsressourcen profitieren. Selbsthilfegruppen, Therapie und antidepressive Medikamente können für Menschen mit jeder Form von Hypertrichose sehr hilfreich sein, wenn sie die Erfahrung, mit der Krankheit zu leben, als belastend empfinden, können aber besonders wichtig sein, um Kindern und jungen Erwachsenen zu helfen, Bewältigungsfähigkeiten zu erlernen, die sie ihr ganzes Leben lang anwenden können.

Hypertrichose ist eine seltene Erkrankung, die zu abnormalem, manchmal übermäßigem Haarwuchs am ganzen Körper führt. Menschen können mit der Erkrankung geboren werden oder sich aufgrund einer medizinischen Störung oder bestimmter Medikamente später im Leben entwickeln. Es ist wenig darüber bekannt, wie und warum sich die Krankheit entwickelt, da es seit dem Mittelalter nur etwa 50 dokumentierte Fälle gegeben hat. Da die Erkrankung in Familien auftreten kann, spielt die Genetik wahrscheinlich bei einigen Formen der Hypertrichose eine Rolle.

Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber je nach Ursache gibt es verschiedene Möglichkeiten, mit ihr umzugehen. Die Erstbehandlung besteht darin, herauszufinden, ob es eine zugrunde liegende medizinische Ursache für den abnormalen Haarwuchs gibt, z.B. PCOS oder ein Medikament. In diesen Fällen reicht es in der Regel aus, diese Ursachen anzugehen, indem man die Erkrankung behandelt oder die Medikamente wechselt, um den Haarwuchs zu beheben. Für Menschen, die mit Hypertrichose, insbesondere schweren Formen, geboren werden, gibt es in der Regel keine einmalige Behandlung. Einige Menschen mit der Erkrankung entscheiden sich dafür, überschüssiges Haar regelmäßig durch Rasieren oder Wachsen zu entfernen, und andere wenden permanente Methoden wie die Elektrolyse an. Obwohl die Ergebnisse dieser Methoden länger anhalten, können sie schmerzhaft und teuer sein.

Emotionale Unterstützung, insbesondere für Kinder mit der Erkrankung, ist sehr wichtig, da Menschen mit Hypertrichose aufgrund ihrer Erkrankung unter Depressionen und Angstzuständen leiden können. Selbsthilfegruppen, Therapie und Medikamente können Menschen mit Hypertrichose helfen, mit den Herausforderungen des Lebens mit der Krankheit fertig zu werden.

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