Hypopituitarismus: Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlung

: Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Muskelschwäche, niedriger Blutdruck, anhaltende Infektionen, abnormale Verdunkelung der Haut

: Müdigkeit, Muskelschwund, abnormales Brustwachstum, erektile Dysfunktion, geringer Sexualtrieb, Osteoporose, fehlende Gesichts- oder Körperbehaarung

: Angstzustände, Depressionen, Kahlköpfigkeit nach männlichem Muster, geringer Sexualtrieb, Muskelschwund, hoher Cholesterinspiegel, Insulinresistenz, Diabetes, abdominale Adipositas, Herzprobleme

: niedrige Spermienzahl, kleine Hoden, verminderte Muskelmasse, geringer Sexualtrieb, erektile Dysfunktion, fehlende Gesichts- oder Körperbehaarung

: generell keine

Ursachen

Die Ursachen des Hypopituitarismus lassen sich grob als angeboren (vor oder zum Zeitpunkt der Geburt) oder erworben (nach der Geburt) klassifizieren.

Angeboren

Der angeborene Hypopituitarismus kann das Ergebnis einer genetischen Mutation sein, die die normale Entwicklung der Hypophyse im Embryonalstadium beeinträchtigt. Es sind nicht weniger als 25 Mutationen bekannt, die einen Hypophysenmangel verursachen, darunter fünf, die als kombinierter Hypophysenhormonmangel (CPHD) 1 bis 5 bekannt sind.

Die Mehrzahl sind Mutationen, die von den Eltern an das Kind in einem autosomal rezessiven Muster weitergegeben werden, was bedeutet, dass beide Elternteile eine CPHD-Mutation beisteuern müssen, damit sich die Krankheit manifestieren kann.

Zu den seltenen genetischen Syndromen, die mit Hypophituitarismus assoziiert sind, gehören

• Bardet-Biedl-Syndrom

, das mehrere Körperteile und Organe betrifft

• Kallman-Syndrom

, das die Sexualhormonproduktion beeinträchtigt

• Prader-Willi-Syndrom

, das zu Minderwuchs, Fettleibigkeit und geistigen Behinderungen führen kann

Angeborener Hypopituitarismus kann auch zum Zeitpunkt der Geburt aufgrund von Schwangerschaftskomplikationen auftreten, darunter Frühgeburt, schwere mütterliche Anämie, schwangerschaftsbedingter Bluthochdruck, Plazentaabriss und schwerer Blutverlust während der Geburt (Sheehan-Syndrom).

Erworben

Erworbene Ursachen sind solche, bei denen die Hypophyse direkt oder indirekt entweder durch Trauma, Infektion, Krankheit oder bestimmte medizinische Behandlungen geschädigt ist. Häufige Beispiele sind:

• Traumatische Hirnverletzung

(einschließlich subkranieller Blutung)

• Hypophysäres Adenom

(Hypophysentumor)

• Hirntumor

(einschließlich Kraniopharyngiom, Meningiom und Gliom)

• Neurochirurgische Komplikationen
• Hypophysitis

(Entzündung der Hirnanhangsdrüse)

• Krebsmetastasen

(bei denen sich der Krebs von einem anderen Teil des Körpers ausbreitet)

• Strahlentherapie
  
• Sarkoidose

(eine Entzündungskrankheit, die die Bildung von körnigen Klumpen verursacht)

• Enzephalitis

(Entzündung des Gehirns)

• Meningitis

(Entzündung des das Gehirn und Rückenmark umgebenden Gewebes)

• Hämochromatose

(Eisenüberladung)

In einigen Fällen ist die Ursache des Hypopituitarismus unbekannt. Ärzte bezeichnen dies als idiopathischen Hypophysenhypopituitarismus.

Hypophysenhypophyse ist eine relativ seltene Erkrankung, von der etwa vier von 1.000 Menschen betroffen sind. Bei 30 bis 70% der Menschen mit einem Schädel-Hirn-Trauma werden jedoch Anzeichen einer Beeinträchtigung der Hypophyse auftreten.

Diagnose

Die Diagnose von Hypophysenhypophyse basiert in erster Linie auf Bluttests, kann aber auch bildgebende Untersuchungen beinhalten, um nach Beweisen für eine Hypophysenschädigung oder -deformität zu suchen.

Dazu gehören vor allem Bluttests, die die Menge des Hypophysenhormons in einer Blutprobe messen. Dies ist nicht immer so einfach, wie es sich anhört. Mangelzustände können auf eine von zwei Arten diagnostiziert werden:

• Basale Tests

können Hormondefizite auf der Basis eines einzigen Testwertes erkennen. LH, FSH, Prolaktin und TSH werden alle auf diese Weise gemessen. Das Blut wird in der Regel morgens entnommen, wenn die Hormonproduktion am niedrigsten ist.

• Dynamische Tests

sind solche, bei denen die Hormonspiegel gemessen werden, nachdem ein Medikament zur Stimulierung des zu untersuchenden Hormons verabreicht wurde. ADH, GH und ACHT werden auf diese Weise gemessen.

Es gibt keine Bluttests, mit denen ein Oxytocinmangel genau nachgewiesen werden kann. Wenn während der Schwangerschaft ein Oxytocinmangel vermutet wird, kann ein Kontraktionsstresstest durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine intravenöse Oxytocindosis Kontraktionen auslösen kann.

Bildgebende Untersuchungen können auch zum Nachweis eines Hypophysentumors oder anderer Hypophysenprobleme verwendet werden. Die beiden am häufigsten verwendeten sind:

• Computertomographie (CT)

, bei der eine Reihe von Röntgenstrahlen in einem Computer zusammengesetzt werden, um einen dreidimensionalen „Schnitt“ der Hypophyse zu erstellen

• Magnetresonanztomographie (MRT)

, die starke Magnet- und Radiowellen verwendet, um hochdetaillierte Bilder von Weichgewebe zu erstellen

Wenn eine genetische Ursache vermutet wird, können spezialisierte Gentests durchgeführt werden. Diese werden in der Regel angeordnet, wenn seltene Erkrankungen wie das Prader-Willi-Syndrom vermutet werden und/oder eine familiäre Vorgeschichte von Hypophysenhypophysen vorliegt.

Differenzialdiagnosen

Da die Ursache für Hypophysenhypophyse manchmal schwer zu bestimmen ist, wird der Arzt bei der Differentialdiagnose auch andere Ursachen untersuchen. Dazu gehören auch andere Krankheiten, die mit hormonellen Mängeln verbunden sind:

• Addison-Krankheit

(eine Nebennierenerkrankung)

• Primäre Hypothyreose

(bei der das Problem mit der Schilddrüse zusammenhängt)

• Primärer Hypogonadismus

(bei dem das Problem seinen Ursprung in den Hoden hat)

• Primäre Ovarialinsuffizienz

(bei der das Problem von den Eierstöcken ausgeht)

• Polyglanduläres Autoimmunsyndrom

(bei dem das Immunsystem gesundes Drüsengewebe angreift)

Behandlung

In den meisten Fällen können Menschen mit Hypophysenhypophyse mit einer lebenslangen Hormonersatztherapie (HRT) behandelt werden. Je nach Mangel kann eine Reihe synthetischer oder natürlicher Hormone in Pillen-, Pflaster- oder injizierbarer Form verschrieben werden.

Einige der in der Hormonersatztherapie verwendeten Medikamente ersetzen das abgereicherte Hormon direkt. Andere behandeln die so genannte Effektor-Drüse, d.h. die Drüse, die direkt durch ein Hypophysenhormon stimuliert wird. (Beispiele sind die Schilddrüse, die durch TSH reguliert wird, oder die Eierstöcke, die durch FSH und LH beeinflusst werden).

Zu den Medikamenten, die bei der HRT bei Hypophysenhypophysen häufig eingesetzt werden:

• • Hydrocortison

  ist eine synthetische Form von Cortisol, die oral eingenommen wird und zur Behandlung eines ACTH-Mangels eingesetzt wird.

  • Estradiol

  ist eine synthetische Form von Östrogen, die in Form von Tabletten oder Pflastern verabreicht wird und zur Behandlung von weiblichem Hypogonadismus infolge eines LH- oder FSH-Mangels eingesetzt wird. Gestagen, eine synthetische Form von Progesteron, wird manchmal auch zur Verhinderung unerwünschter Wirkungen von Estradiol eingesetzt.

  • Testosteron

  ist ein männliches Hormon, das typischerweise durch Injektion und Pflaster verabreicht wird und bei Männern mit Hypogonadismus aufgrund eines LH- oder GH-Mangels eingesetzt wird.

  • Das menschliche Wachstumshormon (HGH)

  ist eine synthetische Form von GH, die durch Injektion verabreicht wird und zur Behandlung eines diagnostizierten GH-Mangels oder Hypogonadismus eingesetzt wird.

  • Desmopressin

  , eine künstliche Form von ADH, die als Tablette oder Nasenspray erhältlich ist, wird bei Menschen mit übermäßigem Harndrang aufgrund eines ADH-Mangels eingesetzt.

  • Humanes Choriongonadotropin (HCG)

  ist ein Hormon, das oft als Injektion verschrieben wird (oft zusammen mit FSH), um den Eisprung bei Frauen mit eingeschränkter Fruchtbarkeit aufgrund eines LH-Mangels zu stimulieren.

  • Levothyroxin

ist ein synthetisches Schilddrüsenmedikament, das zur Behandlung einer durch einen TSH-Mangel verursachten Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenfunktion) eingesetzt wird.

Regelmäßige Blutuntersuchungen sind wahrscheinlich erforderlich, um Ihren Hormonspiegel zu verfolgen und die Behandlung nach Bedarf anzupassen. Möglicherweise sind auch gelegentliche CT- oder MRT-Untersuchungen erforderlich, um eine Hypophysenerkrankung zu überwachen.

Ein chirurgischer Eingriff wird nur selten zur Behandlung von Hypophyseninsuffizienz eingesetzt, es sei denn, es liegt ein Tumor oder eine Geschwulst vor, der/die vernünftigerweise ohne Schaden entfernt werden kann. Stattdessen kann eine hochdosierte Bestrahlung verwendet werden, um den Tumor zu verkleinern oder zu kontrollieren. Wenn es sich um Krebs handelt, kann eine Chemotherapie verordnet werden.

Hypophysenhypophyse ist eine seltene Erkrankung, die anfangs schwer zu erkennen sein kann, weil die Symptome oft so unspezifisch sind. Selbst wenn ein Hormonmangel bestätigt wird, kann es einige Zeit dauern, bis die zugrunde liegende Ursache erkannt wird. In solchen Fällen werden Sie wahrscheinlich an einen Endokrinologen überwiesen, der auf die Diagnose, Behandlung und Behandlung von Hormonstörungen spezialisiert ist.

Um einen Endokrinologen in Ihrer Nähe zu finden, können Sie entweder Ihren medizinischen Betreuer um eine Überweisung bitten oder den von der American Association of Clinical Endocrinologists angebotenen Online Locator nutzen.

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