Die Lymphangiomatose ist eine Krankheit, bei der viele Tumore (Lymphangiome) oder Zysten im Lymphsystem des Körpers wachsen. Obwohl diese Tumore nicht krebsartig sind, dringen sie in das Körpergewebe ein und verursachen Schmerzen, Atembeschwerden und eine Vielzahl anderer Symptome, je nachdem, wo sie auftreten. Lymphangiome können in den Knochen, im Bindegewebe und in den Organen des Körpers wachsen und Gewebe blockieren, komprimieren oder zerstören. Die Ursachen der Lymphangiomatose sind noch nicht bekannt.
Die Lymphangiomatose wird am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert, kann aber in jedem Alter auftreten. Sie betrifft sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Hintergründe. Da die Lymphangiomatose selten und schwierig korrekt zu diagnostizieren ist, ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen weltweit von ihr betroffen sind.
Symptome
Die Symptome der Lymphangiomatose hängen davon ab, wo die Tumore im Körper wachsen.
- Lungen – kann zu chronischem Husten, Keuchen, Kurzatmigkeit, einer Flüssigkeitsansammlung in der Lunge führen
- Herz – schneller Herzschlag, Brustschmerzen
- Magen, Darm – Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
- Nieren – Schmerzen, erhöhter Blutdruck
- Knochen – Schmerzen, Schwächung des Knochens mit der Folge eines Knochenbruchs, eingeklemmte Nerven in der Wirbelsäule
Im Laufe der Zeit können ein oder mehrere Knochen durch Lymphangiomgewebe ersetzt werden, was als Gorham-Krankheit bekannt ist. Lymphangiome wachsen nicht im Gehirn, weil sich das Lymphsystem nicht in das Gehirn ausdehnt.
Diagnose
Die Diagnose der Lymphangiomatose basiert auf den Symptomen und dem Vorhandensein vieler Lymphangiome im Körper. Zur Beurteilung der Erkrankung werden CT (Computertomographie) und Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt. Zur Bestätigung, dass es sich bei den Tumoren um Lymphangiome handelt, wird eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen.
Behandlung
Die Lymphangiomatose verschlechtert sich langsam mit der Zeit. Wenn die Tumore wachsen, können sie ernsthafte Symptome verursachen, von denen einige lebensbedrohlich sein können, z.B. die Ansammlung von Flüssigkeit um die Lungen herum, die die Atmung einschränkt. Eine chirurgische Entfernung von Tumoren ist möglich, aber einige Tumore sind möglicherweise schwer vollständig zu entfernen, wenn sie sich ausgebreitet haben. Ein Medikament namens Intron A (Interferon alfa), Chemotherapie oder Strahlentherapie kann bei der Behandlung der Krankheit hilfreich sein. Andere Behandlungen oder Operationen können hilfreich sein, um einige der durch die Lymphangiomatose verursachten Symptome oder Probleme zu lindern. Zum Beispiel kann ein Schlauch in den Brustkorb eingeführt werden (Thorakozentese), um angesammelte Flüssigkeit abzuleiten, oder es kann eine Operation an der Wirbelsäule durchgeführt werden, um eingeklemmte Nerven zu entlasten.