Lymphome sind eine Gruppe von Blutkrebsarten, die eine als Lymphozyten bekannte Art von weißen Blutkörperchen befallen. Es gibt nicht weniger als 70 verschiedene Typen und Subtypen von Lymphomen, die sich grob in zwei Kategorien einteilen lassen:
- Das Hodgkin Lymphom (HL), von dem es sechs Arten gibt, macht etwa 10% aller Lymphomfälle in den Vereinigten Staaten aus.
- Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), an dem über 60 Typen und Subtypen beteiligt sind, macht etwa 90% aller Fälle aus.
Die Unterscheidung zwischen HL und NHL erfolgt durch Betrachtung einer Probe biopsierten Gewebes unter dem Mikroskop. Beim HL finden sich abnorme Zellen mit zwei Kernen, so genannte Reed-Sternberg-Zellen, die beim NHL nicht vorkommen.
Trotz der zellulären Unterschiede weisen sowohl das HL als auch das NHL viele der gleichen Symptome auf, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung.
Die Pathogenese (die Art und Weise, in der sich die Krankheit entwickelt) unterscheidet sich jedoch von einem Lymphom-Subtyp zum anderen erheblich. Einige Lymphome entwickeln sich in geordneter Weise, während sich diese Bösartigkeit durch das Lymphsystem (bestehend aus Lymphknoten, Milz, Mandeln, Thymusdrüse und Knochenmark) bewegt.
Andere entwickeln sich willkürlich, indem sie Tumore in bestimmten Teilen des Lymphsystems etablieren oder außerhalb des Systems wandern und entfernte Organe befallen.
Die Warnzeichen eines Lymphoms können oft so subtil sein, dass es Jahre dauern kann, bis Sie merken, dass etwas nicht in Ordnung ist. Darüber hinaus sind viele der Symptome unspezifisch und können leicht mit anderen, weniger schweren Krankheiten verwechselt werden. Dennoch gibt es verräterische Hinweise, auf die Sie achten sollten, wenn Sie glauben, dass Sie ein Lymphom haben oder eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit haben.
Häufige Symptome
Das Lymphsystem ist ein geschlossenes Netzwerk von Gefäßen und Organen, dessen Aufgabe es ist, Keime im Körper zu isolieren und abzutöten. Im Zentrum dieses Systems stehen Lymphozyten und Lymphknoten.
Wie alle weissen Blutkörperchen sind die Lymphozyten Teil der ersten Abwehrlinie des Körpers gegen Infektionen. Sie werden in einer Flüssigkeit, der Lymphe, durch das Gefässnetz des Lymphsystems transportiert. Entlang der Route sind dichte Ansammlungen von Lymphknoten verstreut, deren Aufgabe es ist, Bakterien, Viren und andere Mikroorganismen aus der Lymphe zu filtern.
Unter normalen Umständen bewegen sich die Lymphozyten frei in die Lymphknoten hinein und aus ihnen heraus, um ihre Immunfunktionen auszuüben. Wenn sich ein Lymphom entwickelt, beginnen sie, sich in den Lymphknoten anzusammeln, um zu versuchen, die Bösartigkeit zu isolieren und zu neutralisieren.
Diese Anhäufung kann zusammen mit der Zerstörung anderer weißer Blutkörperchen, bekannt als Makrophagen und Monozyten, zu einer Kaskade von Symptomen führen, die sowohl für das HL als auch für das NHL charakteristisch sind:
- Lymphadenopathie (geschwollene Lymphknoten)
- Fieber
- Nächtliche Schweißausbrüche
- Anorexie (Appetitlosigkeit)
- Pruritus (Juckreiz)
- Dyspnoe (Kurzatmigkeit)
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
- Anhaltende Müdigkeit
Lymphadenopathie-Typen
Von allen Symptomen ist die Lymphadenopathie das zentrale Erkennungsmerkmal. Die geschwollenen Knoten werden typischerweise als fest, gummiartig und beweglich in den umgebenden Geweben beschrieben. Im Gegensatz zu den zarten Lymphknoten, die mit Virusinfektionen wie HIV in Verbindung gebracht werden, ist die durch ein Lymphom verursachte Lymphadenopathie selten schmerzhaft.
Die Lokalisation der Lymphadenopathie kann auch Hinweise auf die Art des Lymphoms geben:
- Bei der HL, die sich sequentiell durch das Lymphsystem bewegt, beginnt die Lymphadenopathie fast immer im Oberkörper – typischerweise am Hals (Halslymphknoten), in der Brust (Mediastinallymphknoten) oder in den Achselhöhlen (Axillarlymphknoten) – bevor sie in den Unterkörper fortschreitet.
- Beim NHL entwickelt sich die Erkrankung willkürlich und kann Lymphknoten an jeder Stelle des Körpers befallen, auch im Bauchraum (Peritoneallymphknoten) und in der Leiste (Leistenlymphknoten).
Allein die Tatsache, dass Sie geschwollene Lymphknoten haben, die sich nicht zurückbilden, sollte der erste Hinweis darauf sein, dass Sie einen Arzt aufsuchen sollten.
15 Risikofaktoren für Lymphome
Extranodale Symptome
Die Symptome eines Lymphoms werden durch die Art und den Subtyp des Lymphoms sowie durch das Stadium, den Grad (Schweregrad) und die Lokalisation im Körper definiert. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Erkrankung extranodal ist, d.h. ausserhalb der Lymphknoten auftritt.
Es gibt zwei Hauptkategorien von extranodalen Lymphomen:
- Einprimäres extranodales Lymphom tritt auf, wenn die Erkrankung außerhalb des Lymphsystems ihren Ursprung außerhalb des Lymphsystems hat. Die überwiegende Mehrheit der primären extranodalen Fälle tritt beim NHL auf; beim HL ist es ausserordentlich selten.
- Dassekundäre extranodale Lymphom hat seinen Ursprung im Lymphsystem und breitet sich dann auf andere Organe aus. Dies kann sowohl beim HL als auch beim NHL auftreten.
Die Definition von extranodal kann leicht variieren, je nachdem, ob es sich um HL oder NHL handelt. Beim HL gelten Milz, Mandeln und Thymus als Knotenherde, da sich die Krankheit innerhalb der Grenzen des Lymphsystems ausbreitet. Im Gegensatz dazu werden dieselben Organe beim NHL als extranodal betrachtet, da sich die Krankheit spontan in jedem Teil des Körpers entwickelt.
Während das nodale Lymphom durch Lymphadenopathie und andere klassische Symptome gekennzeichnet ist, werden die Symptome des extranodalen Lymphoms von den betroffenen Organen diktiert.
Gastrointestinaltrakt
Der Magen und der Dünndarm sind die erste und zweithäufigste Lokalisation für extranodale Lymphome. Das primäre NHL ist der übliche Übeltäter, wobei die meisten Magenlymphome mit einem Typ verbunden sind, der als MALT-Lymphom (Mucosa-associated lymphoid tissue) bekannt ist.
Zu den Typen des NHL, die den Dünndarm betreffen, gehören MALT, Mantelzell-Lymphome, Burkitt-Lymphome und enteropathieassoziierte Lymphome.
Zu den Symptomen des gastrointestinalen Lymphoms können gehören:
- Zärtlichkeit und Schmerzen im Unterleib
- Krämpfe
- Verdauungsstörungen
- Verstopfung
- Durchfall
- Unwohlsein (ein allgemeines Gefühl des Unwohlseins)
- Frühe Sättigung (ein Sättigungsgefühl nach einigen Bissen)
- Übelkeit und Erbrechen
- Rektale Blutung
- Schwarze, teerhaltige Stühle
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Haut
Das kutane (Haut-)Lymphom tritt sowohl bei HL als auch bei NHL auf. Etwa 25% der Knotenlymphome manifestieren sich mit Hautsymptomen, während 65% aller NHL-Fälle auf einen Subtyp zurückzuführen sind, der als kutanes T-Zell-Lymphom bekannt ist. Einer der häufigsten Subtypen ist Mycosis fungoides.
Zu den Symptomen eines kutanen Lymphoms können gehören:
- Runde Hautflecken, die erhaben, schuppig oder juckend sein können
- Aufgehellte Hautflecken
- Hauttumore, die spontan aufbrechen können
- Verdickung der Handflächen oder Fußsohlen
- Eine juckende, rauschartige Rötung, die einen Großteil des Körpers bedeckt
- Alopezie (Haarausfall)
Knochen und Knochenmark
Die primäre Beteiligung des Knochens am NHL wird als Lymphom im Stadium 1 klassifiziert, während die sekundäre Beteiligung an einer weit verbreiteten (disseminierten) Erkrankung als Stadium 4 eingestuft wird.
Die überwiegende Mehrheit der Knochenlymphome ist mit dem NHL assoziiert und wird durch einen Typ verursacht, der als B-Zell-Lymphom bezeichnet wird. Das HL befällt fast nie den Knochen.
Wenn das Lymphom das Knochenmark befällt, kann es die Produktion roter und weißer Blutkörperchen drastisch beeinträchtigen und Anämie (niedrige rote Blutkörperchen) und Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) verursachen.
Es unterdrückt auch ein spezifisches weißes Blutkörperchen, das im Knochenmark produziert wird und Leukozyten genannt wird, was zu einer Leukopenie führt. (Leukozyten sind die gleichen Zellen, die an einem verwandten Blutkrebs namens Leukämie beteiligt sind).
Zu den Symptomen eines Knochenlymphoms gehören:
- Knochenschmerzen
- Schwellung der Gliedmaßen
- Verlust der Bewegungsreichweite einer Extremität
- Müdigkeit
- Leichte Blutergüsse und Blutungen
Wenn die Wirbelsäule betroffen ist, kann ein Lymphom Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Armen oder Beinen (periphere Neuropathie) sowie den Verlust der Kontrolle über Blase oder Darm verursachen.
Zentrales Nervensystem
Lymphome des Zentralnervensystems (ZNS) machen zwischen 7% und 15% aller Hirntumoren aus. Sie werden in der Regel als B-Zell-Lymphome klassifiziert und treten am häufigsten bei immungeschwächten Menschen auf, zum Beispiel bei Menschen mit fortgeschrittener HIV-Infektion.
Zu den Symptomen eines primären oder sekundären ZNS-Lymphoms gehören:
- Kopfschmerzen
- Muskelschwäche in einem bestimmten Körperteil
- Gefühlsverlust in einem bestimmten Körperteil
- Probleme mit Gleichgewicht, Gedächtnis, Kognition und/oder Sprache
- Veränderungen der Sehkraft oder teilweiser Sehverlust
- Übelkeit und Erbrechen
- Beschlagnahmen
Lungen
Das pulmonale (Lungen-)Lymphom tritt bei HL häufiger auf als bei NHL. Beim HL ist es sekundär zu den mediastinalen Lymphknoten des Brustkorbs. Wenn es beim NHL auftritt, ist es meist primär und wird durch ein MALT-Lymphom verursacht.
Die Symptome des Lungenlymphoms sind im Frühstadium der Erkrankung oft unspezifisch und können auch andere Symptome umfassen:
- Husten
- Schmerzen in der Brust
- Fieber
- Kurzatmigkeit
- Crepitus (hörbares Lungenknistern)
- Hämoptyse (Bluthusten)
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Bei einem fortgeschrittenen Lungenlymphom kann auch eine Atelektase (eine kollabierte Lunge) oder ein Pleuraerguss („Wasser in der Lunge“) vorliegen. In diesem Stadium der Erkrankung ist die Lunge in der Regel nicht das einzige beteiligte Organ.
Leber
Das primäre Leberlymphom ist extrem selten und fast ausschließlich mit NHL assoziiert. Dennoch wird es bei 15% der Menschen mit NHL und 10% der Menschen mit NL eine sekundäre Leberbeteiligung geben. In den meisten Fällen wird sich die Bösartigkeit von den retroperitonealen Lymphknoten, die sich im hinteren Teil der Bauchhöhle befinden, bis zur Leber ausgebreitet haben.
Die Symptome eines Leberlymphoms sind oft mild und unspezifisch und können Folgendes umfassen:
- Extreme Müdigkeit
- Schmerzen oder Schwellung im rechten Oberbauch
- Appetitlosigkeit
- Übelkeit und Erbrechen
- Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und/oder der Augen)
- Dunkler Urin
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Nieren und Nebennieren
Wie bei der Leber sind primäre Lymphome der Nieren und Nebennieren selten. Das primäre oder sekundäre Nierenlymphom ahmt häufig das Nierenzellkarzinom nach, eine Krebsart, die in den kleinen Röhrchen der Niere beginnt und Symptome wie
- Flankenschmerz
- Ein Knoten oder eine Schwellung in der Seite oder im Bauch
- Hämaturie (Blut im Urin)
- Appetitlosigkeit
- Fieber
- Anhaltende Müdigkeit
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
Lymphome der Nebennieren manifestieren sich typischerweise mit einer Nebenniereninsuffizienz, die auch als Addison-Krankheit bekannt ist.
Genitalien
Das Hodenlymphom macht etwa 5% des gesamten abnormalen Wachstums im Hoden aus. Es manifestiert sich typischerweise mit einer schmerzlosen Schwellung, meist nur in einem Hoden. Was das Hodenlymphom besonders besorgniserregend macht, ist, dass es tendenziell aggressive B-Zell-Lymphome betrifft, die schnell in das zentrale Nervensystem wandern.
Bei Frauen ist eine genitale Beteiligung selten, obwohl Fälle mit Beteiligung des Gebärmutterhalses und der Gebärmutter berichtet wurden. Meistens tritt das Lymphom bei Frauen nicht in den Genitalien selbst auf, sondern in dem Gewebe, das die Genitalien umgibt, der so genannten Adnexa.
Komplikationen
Es gibt sechs verschiedene Typen des HL (einschließlich des „klassischen“ nodulär-sklerosierenden Hodgkin-Lymphoms) und über 60 Typen und Subtypen des NHL (davon 85% B-Zell-Lymphome).
Die Typen und Subtypen können weiter nach ihrem Grad unterschieden werden, von denen einige niedriggradig (langsam wachsend) und andere hochgradig (aggressiv) sein werden. Diese Charakteristika können oft vorhersagen, wie schnell und umfassend sich die Symptome entwickeln und fortschreiten werden.
Da Lymphome das Immunsystem schwächen, können sie zu schwerwiegenden Langzeitkomplikationen führen. Dies gilt insbesondere für geringgradige Lymphome, von denen viele nicht geheilt werden können.
Zwar haben moderne Therapien bei Menschen mit Lymphomen eine nahezu normale Lebenserwartung ermöglicht, doch kann die anhaltende Exposition gegenüber Chemotherapeutika die frühe Entwicklung von altersbedingten Krankheiten wie Krebs und Herzkrankheiten auslösen.
Krebs
Sekundäre Krebsarten, darunter Leukämie und solide Tumore, gehören zu den häufigsten Todesursachen bei Menschen mit Lymphomen. Leukämie kann sich oft Jahre und sogar Jahrzehnte nach der Exposition gegenüber alkylierenden Chemotherapeutika entwickeln, während 70% bis 80% aller sekundären soliden Tumore bei Menschen auftreten, die zuvor einer kombinierten Strahlen- und Chemotherapie ausgesetzt waren.
Brustkrebs bei Frauen mit HL tritt häufig 10 bis 15 Jahre nach der Bestrahlung der Brust auf, insbesondere bei Personen unter 35 Jahren. Ebenso sind die Lungenkrebsraten bei Menschen mit HL, die Raucher sind und sich zuvor einer Strahlen- und/oder Chemotherapie unterzogen haben, höher.
Höhere Strahlendosen führen zu einem höheren Risiko für sekundären Brust- oder Lungenkrebs und erhöhen das Risiko im Vergleich zu einer niedrig dosierten Brustbestrahlung um bis zu 900%.
Herzkrankheit
Es wird angenommen, dass Herzkrankheiten die häufigste, nicht krebsbedingte Todesursache bei Menschen mit Lymphomen sind. Zu den Hauptsorgen gehört die koronare Herzkrankheit (KHK), die drei- bis fünfmal häufiger auftritt als in der Allgemeinbevölkerung. Die meisten Fälle von koronarer Herzkrankheit entwickeln sich 10 bis 25 Jahre nach einer Strahlentherapie des Lymphoms im Brustkorb.
In ähnlicher Weise ist die Bestrahlung des Halses mit einer zwei- bis fünffachen Erhöhung des Schlaganfallrisikos verbunden. Wie bei der KHK erhöhen vorbestehende Herzerkrankungen, Rauchen, Diabetes und Bluthochdruck das Risiko nur noch weiter.
Hormonelle Störungen und Unfruchtbarkeit
Als eine Krankheit, die häufig Organe des endokrinen Systems befällt, kann das Lymphom hormonelle Ungleichgewichte oder Insuffizienzen verursachen, die nach erfolgreicher Behandlung der Krankheit über Jahre hinweg fortbestehen können.
Die häufigste Komplikation ist eine Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenfunktion), von der bis zu 60% der Menschen mit HL betroffen sind. Das Risiko einer Schilddrüsenunterfunktion steht in direktem Zusammenhang mit der zur Behandlung der Krankheit eingesetzten Strahlenmenge, insbesondere bei fortgeschrittenen Lymphomen im Spätstadium.
Unfruchtbarkeit ist ein häufiges Problem bei Menschen mit Lymphomen. Während ein Hodenlymphom die Fruchtbarkeit eines Mannes durchaus beeinflussen kann, sind die alkylierenden Chemotherapeutika, die zur Behandlung von Lymphomen eingesetzt werden, sowohl bei Männern als auch bei Frauen die häufigste Ursache für Unfruchtbarkeit.
Am stärksten betroffen waren Personen, die mit dem BEACOPP-Schema von Chemotherapeutika (Bleomycin, Etoposid, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Procarbazin und Prednison) behandelt wurden.
Bei bis zu 50% der mit einer BEACOPP-Chemotherapie behandelten Frauen kommt es zu abnormalen Menstruationszyklen, während 89% der Männer eine Azoospermie (das Fehlen beweglicher Spermien) entwickeln.
Andere Chemotherapieschemata (wie AVBD) sind weniger wirksam. Im Großen und Ganzen wird bei Männern und Frauen mit chemotherapiebedingter Unfruchtbarkeit nach Abschluss der Therapie die Fruchtbarkeit wiederhergestellt, auch wenn einige von ihnen am Ende eine dauerhafte Sterilität erfahren.
Wie Lymphome behandelt werden
Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten
Das Schwierigste an der Diagnose eines Lymphoms ist die Unspezifität der Symptome. In vielen Fällen können die frühen Anzeichen völlig fehlen und manifestieren sich erst im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung mit offensichtlichen Symptomen.
Der aussagekräftigste Hinweis – anhaltende Lymphadenopathie ohne bekannte Ursache – sollte eine sofortige Untersuchung durch Ihren Arzt rechtfertigen. In Fällen, in denen sich die Krankheit auf die Brust oder den Bauch beschränkt, kann es jedoch sein, dass überhaupt keine sichtbaren Anzeichen einer Lymphadenopathie vorliegen.
Darüber hinaus werden die so genannten „B“-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) oft mit anderen Erkrankungen verwechselt.
Risiko-Faktoren
In solchen Fällen müssen Sie proaktiv handeln, wenn Sie glauben, dass bei Ihnen ein Lymphomrisiko besteht. Dies kann daran liegen, dass Sie einen Verwandten ersten Grades (Elternteil, Bruder oder Schwester) mit einem Lymphom haben, von dem bekannt ist, dass es Ihr Risiko für NHL um das 1,7-fache und für HL um das 3,1-fache erhöht.
Weitere Risikofaktoren sind frühere Strahlen- und Chemotherapie-Expositionen. Auch Personen mit HL, die zuvor mit Bestrahlung und Chemotherapie behandelt wurden, haben ein erhöhtes Risiko, in späteren Jahren ein NHL zu entwickeln.
Die langfristige Exposition gegenüber Industriechemikalien, höheres Alter und ein geschwächtes Immunsystem sind ebenfalls wichtige Faktoren, die zu HL und NHL beitragen.
Ursachen des Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphoms
Andere Erwägungen
Auch wenn Risikofaktoren oft einen Hinweis auf die Diagnose eines Lymphoms geben können, können Sie keinen der Risikofaktoren haben und trotzdem die Krankheit bekommen. Deshalb ist das Wichtigste, was Sie tun können, niemals Symptome zu ignorieren, die fortbestehen
, wie mild sie auch sein mögen.
Wenn sich zum Beispiel unspezifische Magen-Darm-Symptome mit Antazida und anderen Medikamenten bessern, lassen Sie Ihren Arzt wissen, wenn sie nicht ganz verschwinden. Leben Sie nicht schweigend mit ihnen, nur weil es ihnen etwas besser geht.
Wenn die Symptome zusammen mit einem Abfall Ihrer roten oder weissen Blutkörperchen auftreten, scheuen Sie sich nicht, ein Lymphom als mögliche Ursache anzudeuten, insbesondere wenn Sie immungeschwächt oder über 60 Jahre alt sind. Eine einfache Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann ausreichen, um geschwollene Lymphknoten im Brustkorb oder Bauch zu erkennen, wenn im Nacken, in der Achselhöhle oder in der Leiste keine Lymphknoten gefunden werden.
Wenn Ihr Arzt Ihre Bedenken ohne zufriedenstellende Erklärung zurückweist, holen Sie eine zweite Meinung von einem Arzt ein, der eher bereit ist, Ihre Bedenken zu untersuchen.
Welche Ursachen hat ein Lymphom?