MALS (Medianes Bogenbandsyndrom)

Das Syndrom des medianen bogenförmigen Bandes (MALS) ist eine seltene Erkrankung, bei der das mediane bogenförmige Band (das sich unter dem Zwerchfell im Bauchraum befindet) die Zöliakalarterie komprimiert und dadurch den Blutfluss zum Magen, zur Leber und zu anderen Organen beeinträchtigt. Sie verursacht chronische Bauchschmerzen, die beim Essen oder bei körperlicher Betätigung auftreten können. MALS wird auch als Zöliakalarterienkompressionssyndrom, Zöliakalachsensyndrom, Harjola-Marable-Syndrom oder Dunbar-Syndrom bezeichnet.

Ursachen

Die genaue Pathologie von MALS ist noch nicht gut verstanden, aber eine gestörte Durchblutung kann zu Ischämie (schlechte Sauerstoffversorgung oder sogar zum Absterben von Gewebe) im Magen, in der Leber und anderen Organen führen, was zu Schmerzen führt.

Eine andere Theorie besagt, dass die Kompression der Zöliakie-Arterie auch dazu führen kann, dass ein anderes Blutgefäß im Bereich der Arteria mesenterica superior den Blutfluss in Magen und Leber nach dem Essen erhöht

und dass dies tatsächlich Bauchschmerzen verursacht.

Eine Gruppe von Nerven in der Region, der so genannte Plexus zöliakicus, kann ebenfalls betroffen sein. MALS führt in der Regel zu schweren und chronischen Bauchschmerzen. Interessant ist, dass nicht alle Personen mit Kompression und sogar stark eingeschränkter Durchblutung der Zöliakalarterie Symptome haben. Dies kann darauf hinweisen, dass der Zöliakiegeflecht bei dieser Erkrankung eine große Rolle spielt. Eine Hypothese ist, dass diese Nerven bei Menschen mit symptomatischem MALS überstimuliert werden und dass dies zu einem Krampf der Arterien führt, die den Magen und Dünndarm mit Blut versorgen, und dass diese Krämpfe die Ursache für Bauchschmerzen sind.

Eine weitere Theorie zur Ursache des MALS ist, dass die Nerven in diesem Gebiet (Zöliakiegeflecht und peri-aortale Ganglien) tatsächlich komprimiert werden und dass dies die Schmerzbahnen, die das Gehirn und den Magen verbinden, stört und zu Überempfindlichkeit führt.

Es ist wahrscheinlich, dass eine Kombination dieser Faktoren zu den charakteristischen Symptomen des MALS führt.

Symptome

Zu den Symptomen von MALS können die folgenden gehören:

• Schwere chronische Oberbauchschmerzen, die sich in der Regel nach dem Essen verschlimmern
• Belastungsinduzierte Bauchschmerzen
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust (50% der Patienten)
• Übelkeit
• Erbrechen
• Durchfall
• Aufblähung
• Abdominale Bruit (ein deutliches Geräusch, das mit einem Stethoskop gehört wird, wenn man den Magen abhört; es ist bei etwa 35% der Patienten vorhanden und deutet auf eine Gefäßverstopfung hin)
• Zu den seltenen Symptomen gehören Brustschmerzen, Verstopfung oder Schlafstörungen

Diagnose

Die Diagnose von MALS kann schwierig sein, da sich die Symptome mit denen vieler, vieler anderer Erkrankungen wie GERD, Gastroparese, Lebererkrankungen oder Gallenblasenproblemen überschneiden. MALS kann auch als Essstörung, Reizdarmsyndrom oder abdominale Migräne fehldiagnostiziert werden.

Die Diagnose von MALS wird in der Regel durch die Eliminierung anderer Krankheiten gestellt, die diese Symptome verursachen (die so genannte Ausschlussdiagnose), so dass Personen mit MALS oft eine beträchtliche Anzahl medizinischer Tests durchlaufen haben, bevor eine Diagnose gestellt wird, und eine beträchtliche Zeit lang unter ihren Symptomen gelitten haben.

Zu den Tests, die häufig zum Ausschluss anderer Erkrankungen eingesetzt werden, können Blutuntersuchungen, Untersuchungen zur gastrointestinalen Bildgebung (wie z.B. abdominaler Ultraschall) und eine obere Endoskopie mit Biopsie gehören,

Wenn diese Tests nicht zu einer Diagnose führen, können die drei klassischen Symptome unbeabsichtigte Gewichtsabnahme, Unterleibsobst und Unterleibsschmerzen nach dem Essen Ihren Arzt dazu veranlassen, MALS in Betracht zu ziehen. Sobald der Verdacht auf MALS besteht, ist eine vaskuläre Bildgebung erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen oder auszuschließen. Eine spezielle Art von Ultraschall, ein so genannter mesenterialer Duplex-Ultraschall, mit dessen Hilfe die Durchblutung gemessen werden kann, ist in der Regel die erste Anlaufstelle.

Wenn ein mesenterialer Duplex-Ultraschall, der während einer tiefen Exspiration durchgeführt wird, den Verdacht auf MALS nahelegt, können Folgeuntersuchungen wie eine CT-Untersuchung oder ein MRT-Angiogramm Ihrem Arzt helfen, die Diagnose zu bestätigen. Andere Tests, die verwendet werden können, sind z.B. ein Magentonalitätstest oder eine Nervenblockade im Zöliakieplexus.

Zöliakie-Plexus-Nervenblockade

Bei einem Zöliakiegeflechtblock wird ein Lokalanästhetikum (über eine Nadel) in das Nervenbündel des Zöliakiegeflechts eingespritzt.

Der gesamte Eingriff dauert etwa 30 Minuten. In der Regel wird Ihnen ein leicht betäubendes Medikament verabreicht, um Sie zu entspannen, und Sie werden dann gebeten, sich auf den Bauch zu legen. Die Haut Ihres Rückens wird mit einem Lokalanästhetikum betäubt, und dann injiziert der Arzt (unter Verwendung eines Röntgenbildes, um zu sehen, wo die Injektionen gesetzt werden müssen) das Medikament über Ihren Rücken in der Nähe der Wirbelsäule in den Zöliakiegeflecht.

Wenn Sie eine Schmerzlinderung erfahren, nachdem die Nerven blockiert wurden, kann dies ein guter Hinweis darauf sein, dass Sie nicht nur an MALS leiden, sondern dass Sie von einer korrigierenden Operation profitieren würden.

Die Schmerzlinderung nach einer Zöliakalplexusblockade ist vorübergehend. Für eine längere oder dauerhaftere Linderung kann eine Reihe von Injektionen gegeben und Alkohol oder Phenol verwendet werden, um die Nerven zu zerstören.

Mögliche Komplikationen eines Zöliakie-Plexusblocks sind selten, können aber auftreten:

• Blutergüsse oder Schmerzen an der Injektionsstelle
• Reaktionen auf das verwendete Medikament (z.B. niedriger Blutdruck)
• Durchfall
• Schwerwiegende Komplikationen wie Blutungen oder Nervenschäden können auftreten, sind aber sehr selten

Sie werden jemanden brauchen, der Sie nach diesem Eingriff nach Hause fährt. Sie sollten sich eine Weile ausruhen, da Sie wahrscheinlich beruhigende Medikamente erhalten haben, die Ihr Urteilsvermögen, Ihr Gleichgewicht oder Ihre Koordination beeinträchtigen können. Die meisten Menschen können am Tag nach einem Zöliakie-Plexus-Block ihre normalen Aktivitäten wieder aufnehmen. Die Schmerzlinderung sollte mindestens ein paar Tage dauern, aber jeder Mensch ist anders. Es kann sein, dass die Schmerzlinderung umso länger anhält, je öfter der Eingriff bei Ihnen durchgeführt wird.

Behandlung von MALS

Die chirurgische Dekompression der Zöliakie-Arterie ist die einzige wirkliche Behandlung von MALS. Nicht alle Menschen sprechen auf diese Behandlung an. Im Allgemeinen ist es wahrscheinlicher, dass Sie nach der Operation eine Linderung Ihrer Symptome erreichen, wenn:

• Ihre Bauchschmerzen sind mit dem Essen verbunden
• Sie haben keine Remissionsphasen erlebt, aber Ihre Symptome sind seit ihrem Auftreten ziemlich konstant geblieben.
• Sie haben 20 Pfund oder mehr an Gewicht verloren
• Sie sind zwischen 40 und 60 Jahre alt
• Bei Ihnen wurde weder eine psychiatrische Störung noch Alkoholmissbrauch diagnostiziert
• Sie haben nach einer Nervenblockade im Zöliakiegeflecht eine vorübergehende Linderung Ihrer Symptome erfahren

Diese Operation wird je nach den individuellen Umständen sowohl laparoskopisch als auch über einen offenen Zugang durchgeführt. Dabei wird das mediane Bogenband reseziert, um den Druck auf die Zöliakalarterie zu entlasten und den Blutfluss wiederherzustellen. Gleichzeitig werden die Nervenfasern des Zöliakieganglions gespalten, um die neurologische Komponente des MALS anzugehen. Gelegentlich wird gleichzeitig eine Revaskularisierung der Zöliakalarterie durchgeführt.

Ein laparoskopischer Zugang zu diesem Eingriff wird bevorzugt, da er weniger invasiv ist und in der Regel zu einer kürzeren Genesungszeit führt. Studien deuten auch darauf hin, dass ein laparoskopischer Zugang zu einer besseren und schnelleren Linderung der Symptome führen kann. In der Regel werden vier oder fünf kleine Schnitte in den Bauchraum gelegt, durch die der Chirurg arbeiten kann. Manchmal wird auch robotergestützte Unterstützung eingesetzt. Robotische Assistenzverfahren zeigten in einigen Studien hohe Erfolgsraten.

Manchmal kann der Chirurg mit einem laparoskopischen Zugang beginnen, dann aber aufgrund von Blutungen oder anderen Umständen zu einem offenen Zugang übergehen. Das Blutungsrisiko liegt bei diesem speziellen Verfahren bei etwa 9%, und ein Vorteil der Verwendung eines offenen chirurgischen Zugangs besteht darin, dass eine mögliche Blutung leichter kontrolliert werden kann.

Aufgrund des hohen Blutungsrisikos arbeiten während des Eingriffs oft zwei Chirurgen (in der Regel ein Gefäßchirurg) zusammen. Über Todesfälle aufgrund von Blutungen während dieses Eingriffs wurde in den für diesen Artikel verwendeten Studien nicht berichtet. Bei einigen Patienten waren jedoch Bluttransfusionen erforderlich. Der Nachweis eines wiederhergestellten Blutflusses in der Zöliakie wird entweder während der Operation oder unmittelbar danach bestätigt.

Zu den möglichen Komplikationen der Kompression der Zöliakie gehören:

• Hämorrhagie und mögliche Bluttransfusionen
• Unvollständige Freigabe der Zöliakie
• Wiederauftreten von Symptomen nach einer Operation
• Infektion
• Komplikationen der Allgemeinanästhesie einschließlich maligner Hyperthermie, Atembeschwerden oder sogar Tod
• Einige Patienten berichteten nach der Operation über Durchfall, Übelkeit und selbstlimitierende Pankreatitis

Nach einer Dekompression der Zöliakie bleiben die meisten Patienten etwa zwei bis drei Tage im Krankenhaus. Nahrung wird in der Regel sofort eingeführt. Die individuellen Genesungszeiten sind sehr unterschiedlich und können davon abhängen, welche Art von chirurgischem Vorgehen Ihr Arzt gewählt hat. Bei Patienten, die vor der Operation erheblich an Gewicht verloren haben, können Ernährungsdefizite auftreten, die behoben werden müssen. Es ist üblich, dass Ihr Arzt etwa vier Wochen nach der Operation zur Nachuntersuchung zum Arzt geht.

Studien zeigen, dass bei etwa 60% bis 80% der Patienten, bei denen eine Dekompression der Zöliakie durchgeführt wurde, nach der Operation eine Linderung der Symptome eintrat. Bei denjenigen, bei denen keine Linderung der Symptome eintritt, können zusätzliche Operationen in Betracht gezogen werden, die unter Umständen eine Linderung der Symptome beinhalten können:

• Offene Dekompression der Zöliakie-Arterie (wenn zunächst ein laparoskopischer Zugang verwendet wurde und keine vollständige Dekompression erreicht wurde)
• Platzierung des Stents im Zöliakiebereich
• Arterieller Bypass
• Angiographie und Angioplastie
• Bei einigen Menschen kann eine Nervenblockade des Zöliakiegeflechtsnervs nach einer Dekompression der Zöliakiearterie eine gewisse Linderung der anhaltenden Bauchschmerzen bieten

Bei einer kleinen Anzahl von Menschen tritt nach einer Dekompression der Zöliakie oder sogar nach nachfolgenden chirurgischen Eingriffen keine Linderung der Symptome ein. Ein besseres Verständnis der Pathologie von MALS, einschliesslich der Frage, warum bei einer grossen Anzahl von Menschen mit einer signifikanten Dekompression der Zöliakie niemals Symptome auftreten, ist erforderlich, um die Ergebnisse für alle Patienten mit MALS zu verbessern.

Artikel-Quellen (einige auf Englisch)

• Syndrom des medianen bogenförmigen Bandes (MALS): Diagnose und Tests. Cleveland-Klinik.
• Zöliakie-Plexus-Block. Cleveland-Klinik.
• Syndrom der medianenbogenförmigen Bänder (MALS): Diagnose und Tests. Nationale Organisation für Seltene Erkrankungen.
• Zöliakisches Arterienkompressionssyndrom. UpToDate (Abonnement erforderlich). Aktualisiert (Abonnement erforderlich): März 2019.