Das nodulär sklerosierende Hodgkin-Lymphom (NSHL) ist die häufigste (und heilbarste) Form des Hodgkin-Lymphoms in den entwickelten Ländern und macht 60 bis 80 Prozent dieser Krebsarten aus. Das erste Symptom sind in der Regel vergrößerte Lymphknoten, und die Diagnose wird durch eine Lymphknotenbiopsie gestellt. Die NSHL tritt am häufigsten zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr auf und betrifft gleich viele Männer und Frauen. Die Behandlung umfasst meist eine Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung, aber im fortgeschrittenen Stadium oder bei einem Rezidiv kann eine monoklonale Antikörpertherapie oder eine Stammzelltransplantation erforderlich sein. Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut, etwa 90 Prozent der Menschen sind nach 5 Jahren noch am Leben und wahrscheinlich geheilt. Dennoch kann die Behandlung eine Herausforderung sein, und Unterstützung sowie ein langfristiges Management sind wichtig.
Arten von Lymphomen
Es gibt zwei Hauptkategorien von Lymphomen, darunter das Hodgkin- und das Non-Hodgkin-Lymphom. Das Hodgkin-Lymphom (auch als Morbus Hodgkin bezeichnet) wird wiederum in zwei Gruppen unterteilt: das klassische Hodgkin-Lymphom (ca. 95 Prozent) und das knotige Lymphozyten-überwiegende Hodgkin-Lymphom (ca. 5 Prozent).
Das klassische Hodgkin-Lymphom wird aufgrund der Pathologie (wie der Tumor unter dem Mikroskop aussieht) in vier Subtypen unterteilt und umfasst
- Nodulär sklerosierendes Hodgkin-Lymphom
- Gemischte Zellularität
- Lymphozyten-reich
- Lymphozytendepletiert
Es ist wichtig zu beachten, dass das nodulär sklerosierende Hodgkin-Lymphom (auch als klassisches Hodgkin-Lymphom mit nodulärer Sklerose oder NSCHL bezeichnet) anders ist und anders behandelt wird als das nodulär lymphozyten-prädominante Hodgkin-Lymphom, auch wenn die Namen ähnlich erscheinen.
Charakteristika des nodulär-sklerosierenden Hodgkin-Lymphoms
Das nodulär sklerosierende Hodgkin-Lymphom unterscheidet sich von anderen Subtypen des klassischen Hodgkin-Lymphoms durch das Aussehen der Zellen und die wahrscheinlichsten Körperregionen, in denen sie auftreten.
Herkunft
Hodgkin-Lymphome entstehen in einer Art von Lymphozyten, B-Lymphozyten oder B-Zellen genannt, und beginnen in Lymphknoten. Lymphknoten sind wie Außenstellen, die an verschiedenen Punkten entlang der Lymphbahnen, die durch den Körper verlaufen, auftreten.
Pathologie
Unter dem Mikroskop werden die in NSHL gefundenen abnormen B-Lymphozyten als Reed-Sternberg-Zellen
bezeichnet. Diese Zellen sind größer als normale B-Zellen und haben zwei Kerne; sie verleihen der Zelle das Aussehen eines Eulengesichts. Der Name „noduläre Sklerosierung“ leitet sich vom Aussehen des Lymphknotengewebes ab, das eine große Menge an Narben- oder Fasergewebe (Sklerose) enthält.
Symptome
Die Besorgnis über „geschwollene Drüsen“ ist es, die eine Person mit NSHL normalerweise darauf aufmerksam macht, einen Arzt aufzusuchen, aber viele Menschen haben auch unspezifische Symptome wie Müdigkeit und Appetitlosigkeit.
Vergrößerte Lymphknoten
Das häufigste Symptom bei NSHL sind schmerzlose,
vergrößerte Lymphknoten. Wenn diese im Nacken oder in den Achselhöhlen auftreten, werden sie oft durch Ertasten der Knoten erkannt. Im Brustkorb können vergrösserte Lymphknoten eine Obstruktion der Atemwege verursachen, was zu Husten, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit oder wiederkehrenden Infektionen der Atemwege führen kann. Bei NSHL geht man davon aus, dass die Schwellung in den Lymphknoten nicht durch eine große Anzahl krebsartiger B-Zellen, sondern durch die Aktivierung anderer Immunzellen in den Knoten entsteht.
Während Lymphknoten, die von NSHL betroffen sind, normalerweise schmerzlos sind, kann ein seltsames Symptom von Schmerzen in den Lymphknoten nach Alkoholkonsum auftreten. Es ist nicht genau bekannt, warum dies auftritt, kann aber mit der Erweiterung der Blutgefässe in den Knoten zusammenhängen.
B Symptome
Ungefähr 40 Prozent der Menschen mit NSHL haben auch das, was als B-Symptome des Lymphoms bezeichnet wird. Dazu gehören:
- Fieber: Ein anhaltendes oder intermittierendes Fieber kann ohne offensichtliche Infektion oder Ursache auftreten.
- Unbeabsichtigter Gewichtsverlust: Unerwartete Gewichtsabnahme ist definiert als der Verlust von 10 Prozent oder mehr des Körpergewichts über einen Zeitraum von 6 Monaten.
- Drückendes nächtliches Schwitzen: Die mit dem Hodgkin-Lymphom verbundenen nächtlichen Schweißausbrüche unterscheiden sich oft von „normalen“ Hitzewallungen, und es kann vorkommen, dass Menschen aufwachen und ihre Schlafkleidung mehrmals in der Nacht wechseln müssen.
- Juckreiz: Juckreiz zusammen mit einem brennenden Gefühl ist so stark, dass man den „Hodgkin-Juckreiz“ geprägt hat. Juckreiz (Juckreiz) tritt am häufigsten in den Unterschenkeln auf und kann bereits vor der Diagnosestellung beginnen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen der NSHL sind nicht bekannt, aber es wurden mehrere Risikofaktoren identifiziert. Dazu gehören:
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- Alter: NSHL ist am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen anzutreffen.
- Geschlecht: Geschlecht: NSHL tritt bei Männern und Frauen gleich häufig auf.
- Ethnischer Hintergrund: Es scheint keine rassische oder ethnische Vorliebe für die Krankheit zu geben.
- Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus: Eine Infektion mit dem Virus, das Mononukleose verursacht, ist häufig.
- Familienanamnese: NSHL kommt häufiger bei Personen vor, die eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit haben, aber es ist nicht sicher, ob dies auf Vererbung oder stattdessen auf eine häufige Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus zurückzuführen ist.
- Höherer sozioökonomischer Hintergrund: NSHL tritt häufiger in entwickelten Ländern auf.
- Immunsuppression: Menschen, die mit HIV infiziert sind, entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit NSHL, und die Krankheit tritt häufiger bei Menschen auf, die bereits eine frühere Stammzelltransplantation erhalten haben.
- Adipositas
- Rauchen: Rauchen ist ein Risikofaktor für das Hodgkin-Lymphom, und es wird vermutet, dass die Toxine im Tabak zusammen mit dem Epstein-Barr-Virus die Mutationen auslösen können, die zu NSHL führen.
- Geringe Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung: Im Gegensatz zu anderen Subtypen des Hodgkin-Lymphoms scheint die Inzidenz von NSHL in Regionen, in denen die Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung höher ist, nicht geringer zu sein.
Diagnose
Die Diagnose eines Lymphoms wird durch eine Lymphknotenbiopsie
gestellt. Andere Tests, die durchgeführt werden können, sind unter anderem:
- Blutuntersuchungen wie CBC, blutchemische Tests und Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)
- Immunhistochemie (Suche nach CD15 und CD30, Proteine, die auf der Oberfläche von Hodgkin-Lymphom-Zellen gefunden werden)
- Knochenmark-Biopsie: Bei Menschen mit NSHL im Frühstadium muss dieser Test möglicherweise nicht durchgeführt werden
Ihre Lymphknoten-Biopsie verstehen
Inszenierung
Das Staging von Lymphomen ist sehr wichtig, um die besten Behandlungsmöglichkeiten zu bestimmen (NSHL wird am häufigsten im Stadium II diagnostiziert).
Eine PET-Untersuchung (PET/CT) ist bei der Bestimmung des Ausmaßes dieser Krebsarten am empfindlichsten, da Krebs auch in normal großen Lymphknoten gefunden werden kann.
NSHL wird aufgrund der Symptome, der Befunde der körperlichen Untersuchung, der Ergebnisse der Lymphknotenbiopsie, der Ergebnisse von bildgebenden Tests wie PET/CT und der Ergebnisse von Knochenmarktests (falls erforderlich) in ein Stadium und eine Kategorie eingeteilt.
Zu den Stadien gehören:
- Stadium I: Lymphome, die nur einen Lymphknoten oder eine Gruppe von benachbarten Knoten betreffen
- Stadium II: Lymphome, die zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells betreffen
- Stadium III: Lymphome, bei denen Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells beteiligt sind
- Stadium IV: Lymphome, an denen Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells beteiligt sind und/oder an denen Organe wie Milz, Lunge, Leber, Knochen oder Knochenmark beteiligt sind
Zu den Kategorien gehören:
- Kategorie A: Es sind keine Symptome vorhanden
- Kategorie B: B-Symptome sind vorhanden (unerklärliches Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust)
- Kategorie E: Beteiligung von Geweben jenseits des Lymphsystems
- Kategorie S: Beteiligung der Milz
Sperrig vs. Nicht sperrig: Tumore werden ebenfalls entweder einem A oder B zugeordnet, je nachdem, ob sie sperrig sind oder nicht (sperrige Tumore sind solche, die einen Durchmesser von 10 cm haben oder ein Drittel oder mehr des Brustkorbdurchmessers einnehmen.
Differenzialdiagnose
Eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, das primäre mediastinale grosszellige B-Zell-Lymphom (PMBL), kann auch im Brustkorb vorkommen und unter dem Mikroskop ähnlich aussehen. Es können immunhistochemische Tests durchgeführt werden, um den Unterschied festzustellen, da die beiden Erkrankungen unterschiedlich behandelt werden.
Behandlungen
Die Behandlung von NSHL richtet sich mehr nach dem Stadium der Erkrankung als nach der Art des Hodgkin-Lymphoms. Die Optionen hängen von der Anzahl der betroffenen Lymphknoten und deren Lokalisation sowie vom Vorhandensein des Lymphoms in anderen Geweben ab.
Bei Lymphomen im Frühstadium (Stadium I oder Stadium II) ist eine Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung oft heilend, dennoch ist (im Gegensatz zu vielen soliden Tumoren) auch bei fortgeschrittenen Lymphomen eine Heilung möglich.
Vor Beginn der Behandlung: Fertilitätserhaltung und Schwangerschaft
Für diejenigen, die nach der Behandlung Kinder haben möchten, ist es wichtig, sich über die Auswirkungen des Hodgkin-Lymphoms auf die Fruchtbarkeit bewusst zu sein. Für diejenigen, die daran interessiert sind, gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Fruchtbarkeit zu erhalten.
Für diejenigen, die zum Zeitpunkt der Diagnose schwanger sind, muss auch die Behandlung von Hodgkin während der Schwangerschaft besonders berücksichtigt werden.
Chemotherapie
Die Chemotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung von NSHL. Im Frühstadium der Erkrankung werden häufig ABVD oder dosiseskaliertes BEACOPP (der Buchstabe steht für die verschiedenen Chemotherapeutika) mit oder ohne Bestrahlung durchgeführt.
Bestrahlungstherapie
Bereiche mit Lymphknotenbeteiligung können nach einer Chemotherapie bestrahlt werden.
Monoklonale Antikörper
Monoklonale Antikörper mit dem Medikament Adcentris (Brentuximab) sind jetzt für diejenigen verfügbar, die resistente oder wiederkehrende Tumore haben. Adcentris kann auch zusammen mit einer Chemotherapie (ABVD) bei Lymphomen im fortgeschrittenen Stadium eingesetzt werden.
Stammzell-Transplantationen
Bei Menschen mit rezidivierenden Lymphomen kann eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation eingesetzt werden. Stammzelltransplantationen sind in diesem Fall meist autolog (mit eigenen Stammzellen).
Nicht-myeloablative Stammzelltransplantationen sind eine weitere Option für einige Menschen, die die Hochdosis-Chemotherapie, die bei einer konventionellen Stammzelltransplantation eingesetzt wird, möglicherweise nicht vertragen.
Klinische Studien
Für Menschen, die einen Rückfall erleiden oder Lymphome haben, die auf die oben genannten Behandlungen nicht ansprechen (refraktäre Tumore), stehen andere Optionen zur Verfügung. Eine Art der Immuntherapie, die als Immunkontrollpunkt-Hemmer bezeichnet wird, kann eingesetzt werden. Zu den Medikamenten dieser Kategorie gehören Opdivo (Nivolumab) und Keytruda (Pembrolizumab). Es wird erwartet, dass sie die Überlebenschancen von Menschen mit schwer zu behandelnden Lymphomen verbessern.
Nebenwirkungen
Glücklicherweise erhalten Menschen mit Hodgkin-Lymphomen oft eine weniger toxische Chemotherapie und lassen sich auf kleinere Felder bestrahlen als in der Vergangenheit.
Kurzfristige Nebenwirkungen:
Die unmittelbaren Nebenwirkungen der Chemotherapie sind ziemlich gut bekannt, wobei Haarausfall, Unterdrückung des Knochenmarks (verminderte Werte von weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen) sowie Übelkeit und Erbrechen am häufigsten sind. Glücklicherweise haben Fortschritte diese Nebenwirkungen in der Vergangenheit viel erträglicher gemacht. Zu den Nebenwirkungen der Strahlentherapie gehören Hautrötung und Müdigkeit. Bei Bestrahlung des Brustkorbs kann es zu Entzündungen der Lunge und der Speiseröhre kommen.
Langzeit-Nebenwirkungen:
Da viele Menschen mit einem nodulär sklerosierenden Hodgkin-Lymphom jung sind und die Überlebensrate hoch ist, werden die Langzeitwirkungen der Krebsbehandlung sehr wichtig.
Eine der grössten Sorgen ist das Risiko für sekundäre Krebserkrankungen bei Überlebenden des Hodgkin-Lymphoms. Bei Menschen, die gegen das Hodgkin-Lymphom behandelt wurden, ist die Wahrscheinlichkeit, an einem sekundären Krebs (Krebs durch Chemotherapie oder Bestrahlung) zu erkranken, etwa 4,6-mal höher, wobei die häufigsten Tumore Brustkrebs, Lungenkrebs und Schilddrüsenkrebs sind.
Man ging davon aus, dass mit einer weniger toxischen Chemotherapie und präziseren Bestrahlungsfeldern dieses Risiko abnehmen würde, aber es scheint, dass die sekundären Krebsarten tatsächlich zunehmen.
Bewältigung und Unterstützung
Auch wenn die NSHL eine gute Überlebensrate hat, kann die Behandlung, um an diesen Punkt zu gelangen, schwierig und manchmal zermürbend sein. Unterstützung ist entscheidend, und zusätzlich zur Kontaktaufnahme mit Freunden und Familie finden viele Menschen es hilfreich, sich in einer Selbsthilfegruppe zu engagieren. Das Internet bietet Menschen die Möglichkeit, sich mit anderen Menschen mit ihrem Subtyp des Hodgkin-Lymphoms zu verbinden.
Leben mit dem Hodgkin-Lymphom: Bewältigung und Unterstützung
Prognose
Das nodulär sklerosierende Hodgkin-Lymphom hat eine höhere Überlebensrate als andere Typen des klassischen Hodgkin-Lymphoms, wobei die 5-Jahres-Überlebensrate über 90 Prozent liegt.
Wiederholung
Wie solide Tumore kann NSHL rezidivieren, aber im Gegensatz zu Tumoren wie Brustkrebs treten die meisten Rezidive früh auf. Etwa die Hälfte aller Rezidive wird innerhalb von zwei Jahren auftreten, wobei 90 Prozent der Rezidive innerhalb von 5 Jahren auftreten.
Steigende Überlebensraten beim Hodgkin Lymphom
Überlebenshilfe
Das Konzept der Survivorship und Survivorship Care ist relativ neu, aber bei Krebsarten wie NSHL, die häufig bei jungen Menschen auftreten und hohe Überlebensraten haben, kritisch.
Bei denjenigen, die als Kinder diagnostiziert werden, können Probleme wie Müdigkeit, Wachstumsverzögerungen, Schilddrüsenprobleme und Hörverlust auftreten.
Für alle, die gegen NSHL behandelt wurden, besteht ein Risiko für sekundäre Krebserkrankungen.
Es ist wichtig, die Überlebensrichtlinien für das Hodgkin-Lymphom zu kennen und zu wissen, was dies für Sie bedeuten könnte, und sich darüber auf dem Laufenden zu halten, sobald mehr darüber erfahren wird.
Zur Zeit wird zum Beispiel empfohlen, dass Frauen, die zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr eine Strahlentherapie für das Hodgkin-Lymphom in der Brust erhalten haben, zusätzlich zur Mammographie ein MRI-Screening durchführen lassen.
Wenn Sie die Behandlung abgeschlossen haben, sollte Ihr Onkologe für Sie einen Plan zur Überlebendenbetreuung ausfüllen, der einige dieser Empfehlungen enthält.
Das nodulär sklerosierende Hodgkin Lymphom ist oft heilbar, aber die Behandlung ist anspruchsvoll. Darüber hinaus können Spätnebenwirkungen auftreten und eine lebenslange Überwachung ist erforderlich. Das bedeutet, dass die Unterstützung während der gesamten Reise von entscheidender Bedeutung ist. Zu lernen, um Hilfe zu bitten und diese anzunehmen, und sich mit der Hodgkin-Gemeinschaft in Verbindung zu setzen, um Ihren „Stamm“ zu finden, sind von unschätzbarem Wert, wenn Sie dieser Krankheit gegenüberstehen.
Quellen für Artikel (einige auf Englisch)
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