Pancoast-Tumore sind eine Art von Lungenkrebs, die in die Brustwand eindringen. Sie werden auch als obere Sulkus-Tumoren
bezeichnet. Pancoast-Tumoren weisen oft einzigartige Symptome auf, die als „Pancoast-Syndrom“ bezeichnet werden, das aus Schmerzen in der Schulter und an der Innenseite von Arm und Hand besteht.
Pancoast-Tumoren treten im oberen Teil der rechten oder linken Lunge (der apikalen Region) auf und dringen in Strukturen in der Nähe dieses Bereichs ein. Dazu können gehören:
- Rippen (oft die 1. und 2. Rippe) und Wirbel.
- Der Plexus brachialis, ein in der Nähe der Achselhöhle gelegenes Nervenbündel.
- Nerven oder Blutgefässe in der Nähe der Lungenspitze (z.B. die Arteria subclavia, der Nervus phrenicus, der Nervus recurrente laryngeus und der Nervus vagus).
Diese Tumore machen etwa 3 bis 5 Prozent der Lungenkrebserkrankungen aus und werden aufgrund ihrer ungewöhnlichen Symptome und der Schwierigkeit, diese Tumore auf Röntgenbildern zu erkennen, oft für einige Zeit fehldiagnostiziert. Viele dieser Tumore werden in einem Stadium diagnostiziert, in dem eine Operation durchgeführt werden kann (oft nach Chemotherapie und Bestrahlung), und die Prognose ist oft besser als bei anderen Lungenkrebsarten.
Symptome
Die Symptome eines Pancoast-Tumors sind auf die Kompression von Strukturen (Nerven) zurückzuführen, die in der Nähe des oberen Teils der Lunge liegen, wo der Krebs vorhanden ist. Die klassischen Symptome werden als Pancoast-Tobias-Syndrom bezeichnet und umfassen
Arm- und Schulterschmerzen
Schmerzen in der Schulter strahlen häufig den Arm hinunter (vor allem auf der Innenseite des Armes und auf der kleinen Seite der Hand). Diese Schmerzen sind oft stark und unerbittlich. Die Schmerzen können auch in die Achselhöhle oder in das Schulterblatt ausstrahlen. (Schulterschmerzen können das erste Symptom von Lungenkrebs sein, insbesondere bei Personen mit Pancoast-Tumoren).
Schwäche der Handmuskulatur
Menschen können eine Schwäche der Handmuskulatur verspüren, die leicht als muskuloskelettalen Ursprung abgetan werden kann.
Kribbeln und stachelige Empfindungen in der Hand
Ein merkwürdiges Gefühl wie Kribbeln kann festgestellt werden, besonders an den Ring- und kleinen Fingern.
Horner-Syndrom
Das Horner-Syndrom ist eine Konstellation von Symptomen, zu denen die Ptosis (ein hängendes Augenlid), die Hyphidrose oder Anhidrose (ein eventuelles Ausbleiben oder Fehlen von Schwitzen auf einer Seite des Gesichts, dem häufig eine Gesichtsröte und Schweißausbrüche auf einer Seite des Gesichts vorausgehen), der Enophthalmus (das Einfallen des Auges nach innen) und die Miosis (eine verengte Pupille des Auges) gehören.
Schwellung des Oberarms
Manchmal kommt es auch zu einer Schwellung des Oberarms durch Druck auf die Vena subclavia (die Vene, die unterhalb des Schlüsselbeins verläuft).
Wenn Sie irgendwelche Symptome haben, die auf einen Pancoast-Tumor hindeuten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder holen Sie eine zweite Meinung ein. Viele dieser Tumore werden anfangs übersehen, weil sie sowohl einzigartige Symptome aufweisen als auch auf Röntgenbildern schwer zu erkennen sind.
Ursachen
Obwohl Rauchen ein primärer Faktor bei Lungenkrebs ist, ist es wichtig zu beachten, dass die Diagnose Lungenkrebs bei Nichtrauchern (entweder ehemaligen Rauchern oder solchen, die nie geraucht haben) immer häufiger gestellt wird. Weitere Risikofaktoren für Lungenkrebs sind die Radonexposition, Passivrauchen und die berufliche Exposition gegenüber Chemikalien und Substanzen, die bekanntermaßen Lungenkrebs verursachen. Während Lungenkrebs insgesamt zurückgegangen ist, da weniger Menschen rauchen, nimmt er bei jungen Erwachsenen zu, insbesondere bei jungen Frauen, die nie geraucht haben.
Diagnose
Die Diagnose von Pancoast-Tumoren verzögert sich häufig aus zwei Gründen. Bei diesen Tumoren ist es weniger wahrscheinlich
, dass sie typische Lungenkrebssymptome wie Kurzatmigkeit und Husten aufweisen, und die Menschen suchen wegen ihrer Symptome häufig zuerst einen Orthopäden oder Neurologen auf. Pancoast-Tumoren sind aufgrund ihrer Lage auch auf Thoraxröntgenbildern schwer zu erkennen.
Häufig wird eine Kombination von CT- und MRT-Aufnahmen verwendet – wobei die MRT vor der Operation wichtig ist, um nach einer Nervenbeteiligung zu suchen. (MRTs werden seltener bei anderen Arten von Lungenkrebs eingesetzt). Eine Lungenbiopsie in irgendeiner Form – sei es durch eine offene Brustbiopsie (Thorakotomie) oder durch eine Biopsie der Lymphknoten über dem Schlüsselbein (supraklavikuläre Lymphknotenbiopsie) – wird häufig durchgeführt, um die Diagnose zu stellen. Es können auch andere Tests, wie z.B. eine Bronchoskopie, durchgeführt werden.
Inszenierung
Das Staging wird oft mit einem kombinierten PET-Scan/CT durchgeführt, und ein PET-Scan kann bei der Planung der Behandlung sehr wichtig sein, da eine Studie aus dem Jahr 2015 ergab, dass PET-Scans bei 21 Prozent der Menschen mit diesen Tumoren das Staging (und damit die besten Behandlungsmöglichkeiten) veränderten.
Bei vielen dieser Krebsarten handelt es sich um nicht-kleinzelligen Lungenkrebs im Stadium IIB. Basierend auf dem TNM-Stadium von Lungenkrebs sind die meisten von ihnen T3 oder T4, was bedeutet, dass der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose oft größer als 7 Zentimeter (oder 3 1/2 Zoll) im Durchmesser ist.
Art des Lungenkrebses
Pancoast-Tumoren sind in der Regel eine Form von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs, wobei das Adenokarzinom die häufigste Form ist, gefolgt vom Plattenepithelkarzinom. Da für das Adenokarzinom der Lunge und nun auch für das Plattenepithelkarzinom verschiedene zielgerichtete Therapien zur Verfügung stehen, ist es sehr wichtig, dass Sie ein Genprofil (molekulares Profil) Ihres Tumors erstellen lassen.
Differenzialdiagnose
Die Symptome des Pancoast-Syndroms werden am häufigsten mit Pancoast-Tumoren in Verbindung gebracht, sind jedoch aufgrund gutartiger Ursachen wie Infektionen mit Viren, Bakterien oder Pilzen festgestellt worden.
Behandlung
Die Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit Pancoast-Tumoren hängen von der Ausdehnung des Tumors ab. Derzeit umfasst die bevorzugte Behandlung eine Kombination aus Chemo- und Strahlentherapie mit anschließender Operation. Die Optionen umfassen:
Chemotherapie und zielgerichtete Therapien
Die Behandlung eines Pancoast-Tumors beginnt in der Regel mit einer Lungenkrebs-Chemotherapie, unabhängig davon, ob eine Operation möglich wäre oder nicht. Aufgrund der Lage, die eine Operation erschweren kann, besteht das Ziel darin, den Tumor vor der Operation so weit wie möglich zu verkleinern. Darüber hinaus weisen viele dieser Tumoren „zielgerichtete Mutationen“ auf, d.h. genetische Anomalien, die bei Gentests gefunden wurden und für die gezielte Therapien zur Verfügung stehen. Wenn bei Ihnen noch keine Gentests, auch molekulares Profiling oder Genprofilerstellung genannt, durchgeführt wurden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.
Chirurgie
Eine Operation kann oft bei Pancoast-Tumoren durchgeführt werden, wird aber in der Regel nach einer Chemotherapie und/oder einer gezielten Therapie plus Strahlentherapie zur Verkleinerung der Tumore durchgeführt. Die Chemotherapie vor der Operation wird als „Induktionstherapie“ bezeichnet. Diese Operation kann sehr schwierig sein, und es ist wichtig, ein Krebszentrum zu finden, in dem die Chirurgen mit dieser Art von Tumor vertraut sind.
Während der Operation werden oft auch Lymphknoten im Brustkorb zwischen den Lungen (sogenannte mediastinale Lymphknoten) entfernt.
Während die Operation von Pancoast-Tumoren in der Regel über eine Thorakotomie (offene Brustkorboperation, bei der eine Rippe durchtrennt oder entfernt wird) erfolgte, hat eine Studie aus dem Jahr 2014 gezeigt, dass eine minimal-invasive Operation mit video-assistierter Thorakoskopie (VATS) sicher und effektiv sein könnte. Bei der VATS werden kleine Schnitte in den Brustkorb gesetzt und Instrumente zur Entfernung eines Tumors verwendet.
Da Pancoast-Tumore oft in enger Verbindung mit Nerven liegen, wird häufig empfohlen, dass bei diesen Eingriffen sowohl ein Thoraxchirurg als auch ein Neurochirurg anwesend sein sollten.
Bestrahlungstherapie
Wenn eine Behandlung, die auf eine Heilung abzielt, nicht möglich ist, kann eine Strahlentherapie als palliative Therapie, die zur Linderung von Schmerzen und anderen Symptomen eingesetzt wird, dennoch hilfreich sein. Die Strahlentherapie kann auch zusammen mit einer Chemotherapie eingesetzt werden, um einen Tumor vor der Operation zu „schrumpfen“.
Gezielte Therapie
Wie bereits erwähnt, sollten alle Personen mit nicht-kleinzelligem Lungenkrebs und insbesondere mit Lungenadenokarzinom ein molekulares Profil ihres Tumors erstellen lassen. Gegenwärtig sind Medikamente für Patienten mit EGFR-Mutationen, ALK-Rearrangements, ROS1-Rearrangements, BRAF-Mutationen und mehr zugelassen, wobei weitere Behandlungen in klinischen Studien untersucht werden.
Immuntherapie
Die Immuntherapie ist eine mögliche Behandlung für einige nicht kleinzellige Lungenkrebsarten.
Klinische Studien
Pancoast-Tumoren sind recht selten, und es laufen klinische Studien zur Evaluierung neuer Behandlungen.
Prognose
In den letzten Jahrzehnten wurde eine signifikante Verbesserung der Überlebensrate bei Pancoast-Tumoren erreicht. Im Allgemeinen haben Pancoast-Tumore eine bessere Prognose als Tumore, die sich zentraler in der Lunge befinden, und die Überlebensrate ist möglicherweise besser als bei anderen Krebsarten in einem ähnlichen Stadium. Dennoch ist die Prognose abhängig vom Stadium des Krebses. Die durchschnittliche Überlebensrate nach fünf Jahren liegt bei 30%.