PKU-Diät: Was man für ein besseres Management essen sollte

Eine PKU-Diät ist die wichtigste Behandlungsstrategie, wenn Sie an der genetischen Störung Phenylketonurie (PKU) leiden, bei der Ihnen ein Enzym fehlt, das die Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin (beide Aminosäuren) ermöglicht. Da dieser normale Prozess nicht stattfindet, sammelt sich Phenylalanin im Gehirn und verursacht kognitive und/oder Verhaltensprobleme. Eine PKU-Diät konzentriert sich auf Nahrungsmittel, die arm an Phenylalanin sind, um diese Ansammlung auf ein Minimum zu beschränken.

Der Verzicht auf proteinreiche Lebensmittel ist eine der Grundlagen der PKU-Diät, da diese eine Hauptquelle für Phenylalanin darstellen. Natürlich braucht Ihr Körper nach wie vor Eiweiß, daher helfen speziell zusammengesetzte medizinische Nahrungsmittel, diese Lücke zu füllen.

Eine phenylalaninarme PKU-Diät wird die Erkrankung nicht heilen, aber sie kann dazu beitragen, Ihre Symptome unter Kontrolle zu halten.

Vorteile

Die Befolgung einer PKU-Diät wird Ihnen helfen, Ihr bestes Leben zu leben und kognitive Probleme im Zusammenhang mit der Erkrankung, wie Gedächtnisprobleme, Kopfschmerzen, Angstzustände, Depressionen, Hyperaktivität und Psychosen, zu verhindern oder zu lindern.

Eine im Journal of Inherited Metabolic Disease

veröffentlichte Studie untersuchte die neurologische und psychologische Funktion von Erwachsenen, die seit ihrer Kindheit mit einer PKU-Diät behandelt wurden. Die Forscher fanden heraus, dass es einige Defizite in der neurologischen und sozialen Funktion gab. Diese waren jedoch nicht signifikant, und die meisten Erwachsenen hatten einen normalen IQ und eine gute Lebensqualität im Vergleich zu gesunden Personen.

Besonders wichtig ist es für kleine Kinder mit PKU, die Ernährung sorgfältig einzuhalten, da sich ihr Gehirn schnell entwickelt. Ein hoher Phenylalanin-Gehalt im Körper eines Kindes kann Anfälle und irreversible Schäden im Gehirn verursachen, die zu dauerhafter geistiger Behinderung führen.

Forscher stellten nachteilige Veränderungen der weißen Substanz im Gehirn von Kindern fest, die im Laufe ihres Lebens sowohl hohe als auch variable Phenylalanin-Konzentrationen aufwiesen. Ihre Forschung, die in der Zeitschrift Molecular Genetics and Metabolism veröffentlicht wurde ,

betont, wie wichtig es ist, sich strikt an eine PKU-Diät zu halten und die Ernährung nicht mit dem Alter zu liberalisieren.

Zu den weiteren Nebenwirkungen unkontrollierter Phenylalaninspiegel für alle Altersgruppen gehören Ekzeme, Körpergeruch und schlechte Sozialisierung.

Wie es funktioniert

Die PKU-Diät funktioniert, indem sie versorgt:

• Ausreichende Kalorien für ein richtiges Wachstum (bei Kindern) oder zur Erhaltung eines gesunden Gewichts (bei Erwachsenen)
• Genug Protein und Phenylalanin, um Ihren Bedarf an essentiellen Aminosäuren zu decken, aber nicht zu überschreiten
• Die richtigen Nährstoffe, um Sie gesund zu halten

Phenylalanin kommt in unterschiedlichen Mengen in verschiedenen Lebensmitteln vor. Protein-Lebensmittel sind die höchsten Quellen, daher sollten sie vermieden werden. Andere Lebensmittel wie Getreide, stärkehaltiges und normales Gemüse und einige Früchte enthalten geringere Mengen an Phenylalanin, so dass sie in Maßen verzehrt werden können.

Um das Protein und andere Nährstoffe, die Ihnen in Ihrer Ernährung fehlen werden, auszugleichen, müssen Sie ein speziell entwickeltes, phenylalaninfreies medizinisches Nahrungsmittel zugeben. Tatsächlich stammen etwa 70% bis 85% Ihres Proteins aus solchen Nahrungsergänzungsmitteln, wie Phenyl-Free. Die Aminosäuren, die sie liefern, werden im Vergleich zu den Aminosäuren in Vollwertnahrungsmitteln sehr schnell oxidiert, so dass der Proteinbedarf für jemanden, der auf diese medizinischen Nahrungsmittel als Protein angewiesen ist, höher ist.

Kinder (über 4 Jahre) und Erwachsene benötigen 120% bis 140% der täglichen Referenzproteinzufuhr

für ihr Alter. Der Proteinbedarf von Säuglingen hängt von ihrem Alter ab, liegt aber im Durchschnitt bei etwa 2,5 Gramm Protein pro Gramm Körpergewicht. Bei Kindern bis zum Alter von 4 Jahren liegt der Proteinbedarf bei 1,5 bis 2,1 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht.

Ihr medizinischer Betreuer kann Ihnen sagen, wie viel Protein Sie täglich benötigen und wie hoch Ihr tägliches Phenylalanin-Ziel sein sollte.

Dauer

Die PKU-Diät ist eine lebenslange Diät für alle PKU-Patienten. Es ist wichtig, dass Säuglinge und Kinder sie strikt befolgen. In der Vergangenheit wurde Heranwachsenden und Erwachsenen empfohlen, die Diät abzusetzen, aber dies wird nicht mehr empfohlen.

Wenn Sie die PKU-Diät abbrechen, werden Sie möglicherweise feststellen, dass Sie Kopfschmerzen, Stimmungsprobleme, Gedächtnisprobleme oder andere kognitive Probleme haben. Wenn Sie die Diät wieder aufnehmen, sollten sich diese bessern.

Was essen

Umweltverträgliche Lebensmittel

• Medizinische Lebensmittel, Shakes, Pulver für PKU
• Die meisten Früchte und Fruchtsäfte
• Die meisten Nicht-Stärkegemüse (und -säfte)
• Proteinarme Brote und Nudeln
• Fette wie Olivenöl, Butter, Margarine, Kokosnussöl, Ghee
• Süßstoffe wie Zucker (weiß oder braun), Honig, Ahornsirup, Melasse
• Kleine Mengen von Schlagsahne
• milchfreie Milch oder Joghurt (Reis, Mandeln, Kokosnuss usw.)
• Pfeilwurzel, Maismehl, Tapiokastärke
• Kräuter, Gewürze, Essig, Senf, Salz, Pfeffer
• Kaffee, Tee
• Alkohol

Nicht-konforme Lebensmittel

• Lebensmittel, die den künstlichen Süßstoff Aspartam enthalten
• Fleisch (Rind, Schwein, Kalb, Ziege usw.)
• Geflügel (Huhn, Truthahn, etc.)
• Fisch und Meeresfrüchte
• Eier
• Sojalebensmittel (Tofu, Tempeh, Sojafleisch, Käse usw.)
• Hülsenfrüchte (Linsen, Kichererbsen, Niere, schwarz, Pintobohnen, usw.)
• Artischocken
• Spargel
• Avocado
• Butternusskürbis
• Mais
• Grüne Bohnen
• Grünkohl
• Erbsen
• Kartoffeln und Pommes Frites
• Rosinen
• Reis, Vollkornreis (Hafer, Quinoa, gebrochener Weizen, usw.), normale Teigwaren
• Süßkartoffeln
• Muttern und Nussbutter
• Molkerei: Milch, Käse und Joghurt

Mit Ausnahme von Fetten, Ölen und Zucker enthalten alle Lebensmittel einen gewissen Anteil an Phenylalanin. Selbst wenn Sie also Lebensmittel aus der Liste der konformen Lebensmittel auswählen, müssen Sie dennoch auf Ihre Portionen achten.

Wenn Sie PKU haben, ist es wichtig, dass Sie mit einem Ernährungsberater oder Ihrem medizinischen Betreuer zusammenarbeiten, um die Ernährung auf Ihre speziellen Bedürfnisse zuzuschneiden, die auf den Phenylalaninwerten in Ihrem Blut, Ihren Protein- und anderen Ernährungszielen, Ihren Ernährungsvorlieben und Ihrem Lebensstil basieren.

Allgemeine Richtlinien

Aspartam: Dieser künstliche Süßstoff wird aus Phenylalanin hergestellt, weshalb er vermieden werden sollte. Er wird üblicherweise als NutraSweet oder Equal verkauft, aber er wird als Aspartam

in Diät-, Lite- oder zuckerfreien Lebensmitteln wie Erfrischungsgetränken, Desserts, Gelatine, Pudding, Joghurt usw. aufgeführt.

in Früchten:

Die meisten frischen oder gefrorenen Früchte sind phenylalaninarm, mit Ausnahme von Rosinen, die einen hohen Phenylalaningehalt aufweisen und begrenzt sein sollten, sowie Bananen und Honigmelone, die als Früchte mit mittlerem Phenylalaningehalt gelten. Halten Sie Ihre Portion davon auf eine halbe Tasse und essen Sie sie in Maßen. Denken Sie daran, wenn Sie getrocknete Bananenchips (oder die meisten Trockenfrüchte) essen, ist es einfach, große Portionen davon zu essen, also beschränken Sie auch diese auf etwa eine halbe Tasse.

Gemüse:

Stärkehaltiges Gemüse wie weiße, süße, violette Kartoffeln (und Pommes Frites), Winterkürbis, Mais und Erbsen sollten sparsam gegessen werden. Die meisten anderen frischen oder gefrorenen Gemüsesorten sind phenylalaninarm, mit Ausnahme derer, die auf der Nicht-Konformitätsliste stehen. Karotten, Zucchini und Blumenkohl enthalten eine mittlere Menge an Phenylalanin, aber in kleinen Portionen kann Blumenkohlreis ein guter Ersatz für normalen Reis sein; spiralförmige Karotten oder Zucchini funktionieren anstelle von Nudeln. Wenn Sie Tiefkühlgemüse kaufen, achten Sie darauf, dass es keine Sahne- oder Käsesauce gibt, die zusätzliches Protein und Phenylalanin enthält.

Körner:

Die meisten normalen Körner, Brot, Nudeln und Backwaren, die aus Weizenmehl hergestellt werden, enthalten eine angemessene Menge an Eiweiß, so dass sie nur in Maßen gegessen werden sollten. Achten Sie auf eiweißarmes Brot, Cerealien, Nudeln und Backwaren, die bessere Optionen sind. Fragen Sie Ihren Ernährungsberater nach einer guten Quelle.

Milchprodukte:

Normale Milch, Käse, Joghurt und daraus hergestellte Lebensmittel haben einen hohen Eiweiß- und Phenylalaningehalt, suchen Sie also nach Alternativen ohne Milch. Sehr fettreiche Milchprodukte wie schwere Sahne oder vollfetter Frischkäse können in Maßen verwendet werden.

Nüsse, Nussbutter, Samen:

Diese können große Mengen an Phenylalanin beitragen, wenn sie auch in durchschnittlichen Mengen verzehrt werden. Vermeiden Sie Erdnussbutter oder andere Nussbutter, und wenn Sie ganze Nüsse oder Samen verwenden, beschränken Sie sie auf weniger als eine Handvoll. Fragen Sie Ihren medizinischen Betreuer nach genaueren Richtlinien.

Gewürze:

Kräuter, Gewürze, Salz, Pfeffer, Senf, Essig, Sojasauce, Worcestershire-Sauce und Barbecue-Sauce sind eiweißarm und lassen sich gut verwenden.
Um die Menge an Phenylalanin in einem Lebensmittel zu bestimmen, führen Sie die folgenden Schritte durch:

1. Überprüfen Sie die Serviergröße auf dem Etikett.
2. Multiplizieren Sie die Anzahl der Portionen, die Sie essen werden, mit der Proteinmenge pro Portion, um die Gesamtproteinmenge zu ermitteln.
3. Multiplizieren Sie die Gesamtproteinmenge mit 50, um die Menge an Phenylalanin in diesem Lebensmittel zu erhalten.

Empfohlener Zeitpunkt

Da es wichtig ist, die Menge an Phenylalanin in Ihrem Blut zu mäßigen, sollten Sie Ihr Bestes tun, um Ihre Mahlzeiten und Snacks über den Tag zu verteilen. Dies wird auch dazu beitragen, dass Sie satter und zufriedener bleiben.

Da viele Ihrer Portionen klein sein müssen, um Ihre Phenylalanin-Ziele zu erreichen, werden Sie es wahrscheinlich hilfreich finden, fünf oder sechs kleine Mahlzeiten pro Tag zu sich zu nehmen.

Kleinkinder und Babys

Früher dachte man, dass Säuglinge mit PKU nur mit einer Spezialnahrung gefüttert werden müssten, aber heute weiß man, dass Muttermilch phenylalaninarm ist. Die Muttermilch sollte jedoch nur etwa 25% der Gesamtaufnahme eines gestillten Babys ausmachen. Babys mit PKU, die nicht gestillt werden, dürfen nur eine Spezialnahrung erhalten, die kein Phenylalanin enthält.

In einer kleinen Studie über gestillte Säuglinge mit PKU, die im Journal of Pediatric Nursing

veröffentlicht wurde, stellten Forscher fest, dass gestillte Säuglinge mit PKU im ersten Lebensjahr niedrigere Phenylalaninspiegel und eine bessere Gewichtszunahme aufwiesen als Säuglinge mit PKU, die ausschließlich mit Säuglingsanfangsnahrung ernährt wurden.

Erwägungen

Überwachung

Es sollte Ihnen monatlich Blut abgenommen werden, um sicherzustellen, dass sich kein Phenylalanin ansammelt. Wenn dies der Fall ist, müssen Sie die Phenylalanin-haltigen Nahrungsmittel weiter einschränken und mehr Nahrungsergänzungsmittel hinzufügen.

In den Vereinigten Staaten und den meisten anderen Ländern werden Säuglinge bei der Geburt mit einem Bluttest auf PKU untersucht. Der Phenylalanin- und Tyrosin-Blutspiegel wird bei Kindern mit PKU genau überwacht, um sicherzustellen, dass sie ausreichend Nahrung für ihr Wachstum erhalten und gleichzeitig die Phenylalaninmenge in ihrer Nahrung innerhalb eines Zielbereichs bleibt.

Allgemeine Ernährung

Bei richtiger Anwendung sollte die PKU-Diät ernährungsphysiologisch angemessen sein. Da Sie jedoch nur eine begrenzte Auswahl an Nahrungsmitteln haben, kann der Gehalt an einigen Vitaminen, Mineralien und Ballaststoffen gering sein, insbesondere wenn Sie weniger als die empfohlene Menge Ihrer medizinischen Nahrung zu sich nehmen.

Praxistauglichkeit

Die PKU-Diät ist am einfachsten einzuhalten, wenn Sie zu Hause sind und Ihre Mahlzeiten selbst zubereiten. Wenn Sie auf dem College unterwegs sind, zur Arbeit oder in den Urlaub fahren, an Partys oder Feiern teilnehmen oder sich mit Freunden und Familie für die Ferien treffen, wird die Planung der richtigen Mahlzeiten und die Einhaltung der Diät eine größere Herausforderung darstellen. Es kann helfen, wenn Sie sich für die Zeit, in der Sie sie brauchen, längere Mahlzeiten und Snacks im Kopf haben.

Flexibilität

Es gibt eine Vielzahl medizinischer Lebensmittel für Menschen mit PKU, also sollten Sie in der Lage sein, einige davon zu finden, die Ihnen gefallen. Sie können sie auch auf verschiedene Weise aromatisieren, um mehr Abwechslung zu schaffen. Wenn es viele Obst- und Gemüsesorten mit niedrigem Phenylalaningehalt gibt, die Sie nicht mögen, kann Ihre Ernährung ziemlich eingeschränkt sein.

Kosten

Ein großes Hindernis für die PKU-Diät sind die Kosten für Ihre medizinischen Lebensmittel. Wenn Sie krankenversichert sind, werden sie von Ihrem Versicherungsträger als notwendige Medikamente behandelt, aber die Höhe der Kostenübernahme und bestimmte Produkte können variieren.

Unterstützung

Eine so strenge Diät einhalten zu müssen, kann zuweilen sozial isolierend wirken. Es ist wichtig, Hilfe von einem Ernährungsberater oder Ihrem Gesundheitsteam zu bekommen, um bei der Planung der Mahlzeiten und bei Bedarf auch emotionale Unterstützung zu erhalten.

Vielleicht finden Sie es auch hilfreich, sich mit einer PKU-Selbsthilfegruppe in Verbindung zu setzen oder der Nationalen PKU-Allianz

beizutreten, die eine großartige Quelle für Informationen, Tipps und Ermutigung ist.

Viele Jugendliche und Erwachsene verzichten auf die PKU-Diät, weil sie die Abwechslung in ihrer Ernährung vermissen. Wenn Sie das tun, erhöht sich Ihr Risiko für kognitive und Verhaltensprobleme, die sich auf Ihre Schule, Ihre Arbeit oder Ihre Beziehungen auswirken können. Das Gute daran ist, dass Sie jederzeit zu Ihrer Diät zurückkehren können, und sogar einige einfache Wechsel können hilfreich sein. Wenn Sie eine Zeit lang „von der Diät“ abgekommen sind, sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Betreuer über die Risiken und Vorteile und darüber, wie Sie die PKU-Diät wieder aufnehmen können.

Ein Überblick über PKU

Artikel-Quellen (einige auf Englisch)

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Zusätzliche Lektüre

• Kose E, Aksoy B, Kuyum P, Tuncer N, Arslan N, Ozturk Y. Die Auswirkungen des Stillens bei Säuglingen mit Phenylketonurie. J Pädiatrische Krankenschwestern. 2018;38:27-32. doi:10.1016/j.pedn.2017.10.009
• Südöstliches Netzwerk für Genetik. PKU-Ernährungsmanagement-Richtlinien.
• Die nationale PKU-Allianz. Rückkehr zur Ernährung.
• Die Universität von Washington. Cristine M. Trahms Programm für Phenylketonurie. Was ist die Ernährung bei PKU?