Das Ramsay-Hunt-Syndrom (Typ II), auch Herpes zoster oticus genannt, ist eine seltene neurodermatologische Erkrankung, die einen Hautausschlag und Gesichtslähmung verursacht. Es wird durch dasselbe Virus verursacht, das Windpocken und Gürtelrose verursacht (Varizella-Zoster-Virus). Die Erkrankung wurde 1907 nach dem Neurologen James Ramsey Hunt identifiziert und benannt.
Symptome
Die beiden Hauptsymptome von RHS sind ein schmerzhafter Ausschlag am Ohr und eine Gesichtslähmung. Diese Symptome treten in der Regel nur einseitig (unilateral) auf und können nicht gleichzeitig auftreten.
Der Ausschlag erscheint rot mit Bläschen und ist in der Regel sehr schmerzhaft. Während er typischerweise den inneren und äußeren Teil des Ohres betrifft, kann er auch den Mund und Rachen betreffen. Der Schmerz, den eine Person in ihrem Gehörgang verspürt, kann sehr stark sein und sich bis in den Nacken ausbreiten.
Bei einer Gesichtslähmung – ein Zustand, der auch als Lähmung bezeichnet wird – können sich die Gesichtsmuskeln steif anfühlen. Es kann sein, dass es einer Person schwer fällt, einen Gesichtsausdruck zu machen, zu sprechen oder das Auge auf der betroffenen Seite zu schliessen. Wenn eine Person wegen dieser Symptome ärztliche Hilfe sucht, wird manchmal fälschlicherweise eine andere, ähnliche Erkrankung namens Bell’sche Lähmung diagnostiziert.
Während die beiden Erkrankungen ähnlich aussehen und sich ähnlich anfühlen können, ist die Bell’sche Lähmung in der Regel vorübergehend und wird durch eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus (HSV) verursacht. Die durch RHS verursachte Gesichtslähmung ist in der Regel schwerer als bei Patienten mit der Bell’schen Lähmung. In einigen Fällen kann die Lähmung durch RHS dauerhaft sein.
Einige Menschen mit RHS bekommen den Ohrausschlag ohne die Gesichtslähmung. Ärzte bezeichnen diese Fälle manchmal als Zoster-Sinus-Herpete
.
Bei Menschen mit RHS können auch andere Symptome auftreten:
- Übelkeit und Erbrechen
- Schwindel oder Vertigo
- Hörverlust
- Gesichtsschmerz, der von einer laufenden Nase oder tränenden Augen begleitet sein kann
- Klingeln in den Ohren (Tinnitus)
- Geräusche scheinen viel lauter als normal (Hyperakusis)
- Wenn der Ausschlag Mund- und Rachenraum betrifft, Symptome wie Mundtrockenheit und Geschmacksverlust
- Trockene Augen oder unfreiwillige Augenbewegungen (Nystagmus)
Ursachen
Das Ramsay-Hunt-Syndrom wird durch die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus verursacht – desselben Virus, das Windpocken verursacht.
Eine Person, die Windpocken gehabt hat, kann auch einen schmerzhaften Ausschlag entwickeln, der Gürtelrose (Herpes zoster) genannt wird, wenn das Virus nach vielen Jahren der Inaktivität (Ruhephase) reaktiviert wird. Sobald eine Person Gürtelrose bekommt, kann sie an RHS erkranken.
Wenn das reaktivierte Virus beginnt, einen oder mehrere Hirnnerven zu befallen, verursacht es die Symptome einer Gesichtslähmung. Forscher sind sich nicht sicher, warum das reaktivierte Varizella-Zoster-Virus spezifisch die Gesichtsnerven bei RHS befällt, aber die Erkrankung ist die zweithäufigste Ursache für eine atraumatische periphere Gesichtslähmung.
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Diagnose
Jedes Jahr erkranken in den Vereinigten Staaten etwa fünf von 100.000 Menschen an RHS, obwohl Forscher darauf hingewiesen haben, dass die häufige Nicht- oder Fehldiagnose der Erkrankung bedeuten kann, dass sie häufiger auftritt, als die Statistiken vermuten lassen. Es scheint Männer und Frauen gleichermaßen zu betreffen.
RHS wird am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren und bei Personen diagnostiziert, deren Immunsystem geschwächt ist, in der Regel als Folge einer chronischen Krankheit oder bei Behandlungen, die das Immunsystem unterdrücken (wie z.B. bei Krebs oder HIV/AIDS).
Patienten mit RHS entwickeln nicht immer die charakteristische „Trias“ von Symptomen (Hautausschlag, Ohrenschmerzen und Gesichtslähmung) zur gleichen Zeit oder sogar alle drei Symptome gleichzeitig. Daher kann die korrekte Diagnose der Erkrankung eine Herausforderung darstellen. Da der Ausschlag sehr ausgeprägt ist, reicht es oft aus, wenn ein Arzt die Diagnose nach einer gründlichen klinischen Untersuchung und einer sorgfältigen Anamnese stellt.
Manchmal werden Blut-, Speichel- oder Ohrabstriche entnommen und auf das Vorhandensein des Virus getestet, das RHS verursacht, aber das ist keine strenge Voraussetzung für die Diagnose der Erkrankung. Diese „Virusstudien“ können nützlich sein, wenn eine Person an einer anderen dermatologischen Erkrankung leidet, die einen Hautausschlag oder Läsionen auf der Haut verursacht, die es schwierig machen, festzustellen, ob die Diagnose von RHS zutreffend ist. Da die Symptome und Anzeichen von RHS manchmal wie andere Erkrankungen aussehen können, können Labortests Ärzten auch dabei helfen, festzustellen, welches Virus (Herpes simplex oder Varizella-Zoster) für die Symptome eines Patienten verantwortlich ist.
Behandlung
Nachdem bei einer Person ein RHS diagnostiziert wurde, wird ihr Arzt so schnell wie möglich mit der Behandlung beginnen wollen. Im Idealfall sollte die Behandlung mit antiviralen Medikamenten (Acyclovir) und manchmal auch anderen Medikamenten wie Steroiden (Prednison) innerhalb der ersten drei Tage nach Auftreten der Symptome begonnen werden.
Eine Behandlung innerhalb dieses dreitägigen Zeitrahmens scheint dazu beizutragen, die Entwicklung schwerwiegenderer Symptome oder Komplikationen, wie starke Schmerzen und dauerhafte Gesichtslähmung, zu verhindern. Doch selbst bei rechtzeitiger Behandlung werden einige Menschen mit RHS eine dauerhafte Gesichtslähmung oder einen Hörverlust haben.
Abhängig von den anderen Symptomen, die eine Person mit RHS erfährt, wird eine zusätzliche Behandlung verschrieben. Schwindel oder Schwindelgefühl kann oft mit Medikamenten wie Antihistaminika behandelt werden. Antiemetika können verschrieben werden, um Übelkeit und Erbrechen zu lindern.
Wenn eine Person Schmerzen hat, können opioide Schmerzmittel verschrieben werden. Es gibt verschiedene andere Arten von Medikamenten (Gabapentin, Carbamazepin), die speziell zur Behandlung von Nervenschmerzen verschrieben werden können. Bei starken Schmerzen können Nervenblockaden oder Lokalanästhetika eingesetzt werden.
Um RHS vorzubeugen, kann älteren Erwachsenen empfohlen werden, den Gürtelrose-Impfstoff zu erhalten.
Das Ramsay-Hunt-Syndrom verursacht einen schmerzhaften Ausschlag am Ohr und manchmal im Mund sowie eine Gesichtslähmung, die allesamt das tägliche Leben beeinträchtigen können. Sie können Zeugenaussagen darüber einholen, wie andere Personen mit der Erkrankung zurechtgekommen sind, sei es in Online-Foren oder durch jemanden, den Sie vielleicht persönlich kennen. Die Symptome des Ramsay-Hunt-Syndroms können sich lähmend anfühlen, sind aber in der Regel beherrschbar.
- Gupta NM, Parikh MP, Panginikkod S, Gopalakrishnan V. Ramsay-Hunt-Syndrom. QJM. 2016;109(10):693. doi:10.1093/qjmed/hcw113
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- Waldman RA. Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2: Ein Überblick über eine seltene und unwillkommene neurodermatologische Erkrankung. Zeitschrift für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Rhinologie. 2015;1(1). doi:10.23937/2572-4193.1510003.