Skleromalazie-Perforans-Komplikationen

Die Skleromalazie perforans ist eine seltene, aber schwere Form der Skleritis, einer entzündlichen Erkrankung, die die weisse äussere Schicht des Auges, die so genannte Sklera, befällt. Die auch als nekrotisierende Skleritis ohne Entzündung bezeichnete Skleromalazie perforans ist im Allgemeinen asymptomatisch (ohne Symptome), kann jedoch schmerzlose Augenreizungen und Rötungen verursachen. Im Laufe der Zeit kann Skleromalazie perforans jedoch dazu führen, dass der Druck im Augeninneren abnorm ansteigt, was zu Sehstörungen und in seltenen Fällen zu einer spontanen Ruptur des Auges führt.

Skleromalazie perforans tritt am häufigsten bei älteren Menschen mit lang anhaltenden Autoimmunerkrankungen, wie z.B. rheumatoider Arthritis, auf. Bei frühzeitiger Erkennung kann die Skleromalazie perforans mit Immunsuppressiva und entzündungshemmenden Medikamenten behandelt werden, obwohl das Ansprechen auf die Behandlung bestenfalls variabel ist.

Warum Sie eine Augenuntersuchung benötigen

Symptome

Bei den meisten Menschen ist die Skleromalazie perforans völlig asymptomatisch und wird nur an der Entwicklung gelblicher oder grauer Flecken oder Knötchen auf der Sklera (typischerweise in beiden Augen) erkannt. Die Erkrankten klagen oft über Augenrötung, Trockenheit und Reizungen, erleiden aber ansonsten keinen Sehverlust.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung können die Knötchen jedoch zum Absterben des darunter liegenden Gewebes führen, ein Zustand, der als Skleralnekrose bezeichnet wird. Mit der Zeit beginnt sich das Skleragewebe zu trennen und abzulösen, wobei die darunter liegende Gefässschicht des Auges (Aderhaut genannt) freigelegt wird.

Wenn dies eintritt, kann sich die Skleromalazie perforans mit einer Kaskade von Augenproblemen manifestieren, darunter

• Astigmatismus (Veränderungen der Augenform)
• Staphylom (Wölbung an der Schwachstelle im Augapfel)
• Anteriore Uveitis (Entzündung der mittleren Schicht des Auges, Uvea genannt)
• Katarakt (Eintrübung des Auges)
• Glaukom (erhöhter Augeninnendruck)

Einige dieser Komplikationen, wie z.B. Grauer und Grüner Star, treten als Folge der langfristigen Kortikosteroideinnahme bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen auf. Der Einsatz von Kortikosteroiden wie Prednison scheint die Progression der Skleromalazie perforans sowie das Risiko von Komplikationen zu erhöhen.

In seltenen Fällen kann die Verdünnung der Augenschichten zu einer spontanen Ruptur des Augapfels führen, die als globale Perforation bezeichnet wird. Obwohl dies am häufigsten bei Menschen mit schwerem Glaukom beobachtet wird, kann es aufgrund der Verletzlichkeit des dünner werdenden Augengewebes auch bei nur geringem Trauma auftreten.

Wenn die globale Perforation bei Menschen mit Skleromalazie perforans nicht entsprechend behandelt wird, kann sie nicht nur zur Erblindung, sondern auch zum Verlust des Auges selbst führen.

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Ursachen

Skleromalazie perforans wird am häufigsten bei älteren Frauen mit langjähriger rheumatoider Arthritis (einer autoimmunen Form der Arthritis) beobachtet. Andere Autoimmunerkrankungen, die in engem Zusammenhang mit der Krankheit stehen, sind Spondylitis ankylosans, Lupus, Gicht und Granulomatose mit Polyangiitis.

Die Ursache der Skleromalazie ist weitgehend unbekannt, man geht jedoch davon aus, dass sie auf die allmähliche Ansammlung von Immunkomplexen im Auge zurückzuführen ist. Immunkomplexe sind eine abnorme Ansammlung von Zellen, die durch die Bindung von Autoimmunantikörpern an Antigene in Geweben (in diesem Fall Sklerageweben) verursacht werden.

Die Anhäufung von Immunkomplexen kann strukturelle Veränderungen der Sklera sowie den allmählichen Verschluss winziger Blutgefässe in der darunter liegenden Aderhaut verursachen. Die permanente Verstopfung dieser Gefäße führt zum Absterben des Gewebes.

Obwohl die Skleromalazie perforans weitgehend als Alterserkrankung angesehen wird, legt das langsame Fortschreiten der Erkrankung gepaart mit dem Fehlen auffälliger Symptome nahe, dass die Erkrankung weit vor dem 50. Lebensjahr beginnen kann.

Seltener wird die Skleromalazie perforans mit Infektionen und Erkrankungen in Verbindung gebracht, die die Sklera direkt schädigen, darunter Herpes zoster ophthalmicus, Augensyphilis und Graft-versus-Host-Disease (GvHD).

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Diagnose

Scleromalacia perforans wird am häufigsten von einem Familienmitglied entdeckt, wenn es sich selbst im Spiegel betrachtet oder bei einer routinemäßigen Augenuntersuchung. Die gelblichen oder gräulichen Flecken können manchmal einer bläulich-schwarzen Wölbung weichen, da das Ablösen (Ablösen) von Skleragewebe die darunter liegende Aderhaut offenbart.

Die Skleromalazie perforans kann von einem Augenarzt mit einer Kombination aus einer körperlichen Untersuchung des Auges und einer Spaltlampe (ein Mikroskop, das das Innere des Auges mit einem hochintensiven Lichtstrahl sichtbar macht) diagnostiziert werden. Die Spaltlampe zeigt im Allgemeinen eine Verringerung der Anzahl und Größe der Blutgefäße im Augenhintergrund, wodurch das Gewebe fast porzellanweiß erscheint.

In den meisten Fällen kann Skleromalazie perforans allein aufgrund der klinischen Symptome diagnostiziert werden, insbesondere wenn eine Autoimmunerkrankung seit langem besteht.

Labor-Tests

Wenn die Ursache ungewiss ist, können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. Dazu gehören die Anzahl der weißen Blutkörperchen (WBC), das C-reaktive Protein (CRP) und die Erythrozytensedimentationsrate (ESR). Erhöhte Werte in einem dieser Bereiche deuten auf eine Infektion oder einen Entzündungsprozess hin, die beide nicht inhärent mit Skleromalazie perforans assoziiert sind.

Wenn andererseits eine Person mit Symptomen einer Skleromalazie perforans keine Autoimmunerkrankung in der Anamnese aufweist, sollte ein Serum-Autoantikörper-Screening durchgeführt werden, um festzustellen, ob es sich um eine nicht diagnostizierte Autoimmunerkrankung handelt.

Es gibt keine Bluttests, mit denen Skleromalazie perforans diagnostiziert werden kann.

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Studien zur Bildgebung

Gelegentlich kann eine Computertomographie (CT) angeordnet werden, wenn eine Augenuntersuchung keinen ausreichenden Nachweis der Krankheit liefert. Bei der Untersuchung werden in der Regel Kalkbereiche (Kalkablagerungen) sichtbar, in denen sich Skleragewebe abgelöst und verdünnt hat.

Die Fluorescein-Angiographie, eine Technik zur Abbildung von Blutgefäßen mit einem injizierten Fluoreszenzfarbstoff, kann helfen festzustellen, ob eine dauerhafte Gefäßverengung vorliegt oder ob der Zustand nur vorübergehend ist.

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Behandlung

Die Behandlung der Skleromalazie perforans kann eine Herausforderung darstellen, zumal sie in der Regel erst dann diagnostiziert wird, wenn die Krankheit fortgeschritten ist und bereits irreparable Verletzungen der Augen aufgetreten sind. Dennoch können bestimmte Behandlungen das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder aufhalten.

Es gibt keine spezifische Behandlung der Skleromalazie Perforans, und die eingesetzten Behandlungsmethoden sind unterschiedlich erfolgreich.

Zu den üblicherweise angewandten Behandlungen und Verfahren gehören

• • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs): Obwohl Skleromalazie perforans nicht entzündlich ist, sind viele der Ursachen und Komplikationen der Krankheit. NSARs wie Advil (Ibuprofen), Ocufen (Flurbiprofen) und Tivorbex (Indomethacin) gehören zu den am häufigsten verwendeten Medikamenten.
  • Immunmodulatoren: Da die Skleromalazie perforans weitgehend von der Autoimmunität angetrieben wird, können Immunmodulatoren eingesetzt werden, um die Autoimmunreaktion zu dämpfen und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Zu den Optionen gehören Cytoxan (Cyclophosphamid), Methotrexat, Imuran (Azathioprin) und CellCept (Mycophenolat-Mofetil) sowie biologische Medikamente wie Enbrel (Etanercept), Remicade (Infliximab), Rituxan (Rituximab) und Kineret (Anakinra).
  • Topische Wirkstoffe: Skleromalazie perforans ist durch Augentrockenheit, Rötung und Reizung gekennzeichnet und profitiert im Allgemeinen von schmierenden Augentropfen. Einige Ärzte verschreiben Natriumversenat-Augentropfen, um die Verschlechterung des Kollagens in der Sklera und eine langsame Ausscheidung zu verhindern (obwohl der tatsächliche Nutzen der Behandlung unbekannt bleibt). Dasselbe gilt für topisches Cyclophosphamid.
  • Skleratransplantationschirurgie: In dem seltenen Fall, dass eine globale Perforation auftritt, kann ein chirurgischer Eingriff durchgeführt werden, bei dem die gerissene Stelle mit Skleragewebe eines Transplantatspenders geflickt wird. Angesichts des erhöhten Risikos einer Transplantatabstoßung und anderer Komplikationen bei älteren Erwachsenen müssen die Vorteile der Operation mit den möglichen Folgen abgewogen werden. Die Skleratransplantation ist wohl eher für Erwachsene geeignet, bei denen das Risiko einer Perforation besteht, als für solche, bei denen bereits eine Ruptur aufgetreten ist.

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Prognose

Wie auch bei der Behandlung der Skleromalazie perforans kann die Prognose der Krankheit sehr unterschiedlich ausfallen, wobei alles vom Alter und allgemeinen Gesundheitszustand einer Person bis hin zu der Vielzahl von Risikofaktoren, die Astigmatismus, Grauen Star, Glaukom und andere Augenerkrankungen beeinflussen, eine Rolle spielt. Bei den meisten Menschen mit Komplikationen im Spätstadium der Erkrankung kommt es aufgrund des Astigmatismus zu einer allmählichen Verschlechterung der Sehkraft.

Die größere Besorgnis gilt wohl der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung, die der Krankheit zugrunde liegt. Häufig ist das Fortschreiten der Skleromalazie perforans ein Signal dafür, dass auch die zugrunde liegende Krankheit fortschreitet.

Ein solches Beispiel ist die rheumatoide Arthritis, bei der die Ansammlung von Immunkomplexen im ganzen Körper zu einer rheumatoiden Vaskulitis (Entzündung und Verengung der Blutgefässe) führen kann. Die symptomatische Skleromalazie perforans geht häufig der rheumatoiden Vaskulitis voraus und kann bei schweren Erkrankungen eine rote Flagge zeigen.

Bei unangemessener Behandlung sterben zwischen 36% und 45% der Menschen mit Skleromalazie perforans und rheumatoider Vaskulitis innerhalb von drei Jahren (im Vergleich zu nur 18% der Menschen mit nur rheumatoider Vaskulitis).

Die Skleromalazie Perforans ist eine seltene, aber ernste Erkrankung, insbesondere bei älteren Menschen, die bereits einem erhöhten Risiko des Sehverlustes ausgesetzt sind. Wie bei den meisten Krankheiten ist die Früherkennung der Skleromalazie Perforans mit besseren Ergebnissen verbunden.

Daher sollten Sie niemals die Verfärbung des Weißen der Augen ignorieren oder sie als „normalen Teil des Alterns“ betrachten. Lassen Sie sie von einem Augenarzt (und nicht von einem Optiker oder Optometrist) untersuchen, auch wenn Sie keine Risikofaktoren für die Erkrankung haben, wie z.B. höheres Alter, weibliches Geschlecht oder Autoimmunerkrankungen.

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