Ureterovesical Junction (UVJ) Obstruktion: Überblick und mehr

Die ureterovesikale Junktion (UVJ) ist der Bereich, in dem der Ureter – der dünne Schlauch, der den Urin aus Ihrer Niere ableitet – mit der Blase verbunden ist. Wenn dieser Bereich oder diese „Verbindung“ blockiert wird, entwickelt sich ein Zustand, der als ureterovesikale Verbindungsblockade bezeichnet wird.

Die UVJ-Obstruktion verhindert, dass der Urin normalerweise in die Blase fließt, wo er schliesslich durch das Wasserlassen freigesetzt wird. Infolgedessen staut sich der Urin in den Harnleiter und die Niere, wodurch beide geschwollen und geweitet werden.

Dieser seltene Zustand tritt auf, wenn sich das fetale Harnsystem in der Gebärmutter entwickelt. Sie wird gewöhnlich bei einem pränatalen Ultraschall diagnostiziert und im frühen Kindesalter behandelt.

Wie sich ein Baby in der pränatalen Phase entwickelt

Das System der Harnwege

Innerhalb Ihres Harntraktsystems befinden sich die folgenden vier Organe:

• Zwei Nieren
• Zwei Harnleiter
• Blase
• Urethra

Die Nieren sind bohnenförmige Organe, die sich im hinteren Teil Ihres Unterleibs, direkt unterhalb Ihres Brustkorbs befinden.

Jede Niere ist mit einem langen, dünnen Schlauch verbunden, der als Harnleiter bezeichnet wird. Der Harnleiter treibt den Urin von der Niere zur Blase, wo er gespeichert und schliesslich durch die Harnröhre ausgeschieden wird.

Tipps zur Vermeidung von Problemen mit Ihrem Harnsystem

Ureterovesical Junction Obstruktionssymptome

Eine UVJ-Obstruktion wird oft bei einem routinemässigen pränatalen Ultraschall-Screening gesehen, während das Baby noch wächst und sich im Mutterleib entwickelt.

Der Ultraschall zeigt eine geschwollene Niere (Hydronephrose genannt) und einen geschwollenen Harnleiter (Hydroureter genannt). Die Obstruktion kann während der Schwangerschaft überwacht und dann mit zusätzlichen bildgebenden Untersuchungen bei der Geburt bestätigt werden.

Was die Symptome betrifft, so hat ein Baby, das mit einer UVJ-Obstruktion geboren wird, im Allgemeinen keine Symptome.

Dennoch können Kinder mit einer UVJ-Obstruktion die folgenden Symptome aufweisen, wenn sie nicht frühzeitig diagnostiziert werden oder wenn die Ursache erworben wurde (kein Entwicklungsproblem):

• Nierensteine
• Übelkeit und Erbrechen
• Blut in ihrem Urin (Hämaturie genannt)
• Harnwegsinfektion mit Fieber
• Unterleibsbeschwerden und Rücken- und Flankenschmerzen (durch Vergrößerung der Niere und des Harnleiters)

Ursachen

Die UVJ-Obstruktion ist in der Regel angeboren, d.h. sie tritt während der Entwicklung des Harntraktsystems eines Fötus in der Gebärmutter auf.

In einigen Fällen ist die Verbindungsstelle zwischen Harnleiter und Blase abnormal verengt. In anderen Fällen tritt die Obstruktion als Folge einer Anomalie in der Art und Weise auf, wie der Harnleiter während der Entwicklung in die Blase hineinwächst.

Weniger häufig wird eine UVJ-Obstruktion erworben, d.h. sie tritt nach der Geburt auf.

Zu den Ursachen einer erworbenen UVJ-Obstruktion gehören:

• Narbengewebe
• Schwere unbehandelte Infektion
• Gutartiger (nicht kanzeröser) Polyp
• Hinterlassener Nierenstein

Diagnose

Um die Diagnose einer UVJ-Blockade nach der Geburt eines Babys zu bestätigen (und um den Schweregrad oder den Grad der Blockade zu beurteilen), werden verschiedene Tests durchgeführt.

Diese Tests können umfassen:

Blut- und Urintests

Ihr Arzt wird einen Bluttest durchführen, um die Nierenfunktion Ihres Kindes zu beurteilen. Er wird auch einen Kreatinin-Clearance-Test durchführen, der die Geschwindigkeit misst, mit der ein Abfallprodukt namens Kreatinin durch die Nieren aus dem Blut entfernt wird.

Nierenblasen-Ultraschall

Ein Nieren-Blasen-Ultraschall (RBUS) erzeugt mit Hilfe von Schallwellen einen Umriss der Nieren und der Blase. Auf diese Weise kann der Arzt den Schweregrad der Nierenschwellung sichtbar machen.

Was ist bei einem Nierenultraschall zu erwarten?

Mercapto-Acetyl-Triglycin-MAG3-Nieren-Scan

Der Mercapto-Acetyl-Triglycin-MAG3-Nieren-Scan ist ein nuklearmedizinischer Test, der es dem Arzt Ihres Kindes ermöglicht, die Struktur und Funktion seiner Nieren zu beurteilen und festzustellen, ob eine Obstruktion vorliegt.

Vor dem Test wird Ihrem Kind eine Lösung, ein sogenanntes Isotop (Mercapto-Acetyl-Triglycin), in die Vene injiziert. Dieses Isotop wandert zu den Nieren Ihres Kindes und wird dann durch den Urin ausgeschieden.

Entleerungs-Zystourethrogramm

Bei einem Entleerungszystourethrogramm (VCUG) wird Ihrem Kind über einen Harnkatheter ein Kontrastfarbstoff in die Blase injiziert. Anhand von Röntgenbildern kann Ihr Arzt dann erkennen, ob der Urin nicht in die Blase, sondern abnormal in die Harnleiter und Nieren zurückfliesst („Refluxe“).

Magnetresonanz-Urographie

Eine Magnetresonanz-Urographie (MRU) wird in einem Magnetresonanztomographen (MRT) durchgeführt und verwendet magnetische Wellen (keine Strahlung), um das Harnsystem Ihres Kindes sichtbar zu machen.

Da dieser Test einen Harnkatheter und eine periphere Infusion erfordert (und dass Ihr Kind etwa 40 Minuten lang mit dem Gesicht nach unten liegt), kann eine Sedierung erforderlich sein.

Behandlung

Wenn die UVJ-Obstruktion unbehandelt bleibt, können Niere und Harnleiter so stark anschwellen, dass die Funktion der Niere beeinträchtigt wird. Kinder können dann Symptome wie Flankenschmerzen und/oder wiederkehrende Harnwegsinfektionen entwickeln.

Das primäre Ziel bei der Behandlung der UVJ-Obstruktion eines Kindes besteht darin, die Funktion der Niere zu erhalten.

Ureterale Reimplantation

Die Hauptbehandlung der UVJ-Obstruktion ist ein chirurgischer Eingriff, der als Ureterreimplantation bezeichnet wird. Bei dieser Operation wird der abnorme Teil des Harnleiters, der mit der Blase verbunden ist, entfernt. Der Rest des Harnleiters wird dann wieder mit einem anderen Teil der Blase verbunden.

Diese Operation, die unter Vollnarkose durchgeführt wird, kann auf verschiedene Arten durchgeführt werden:

• Es wird ein offener, größerer Schnitt (Inzision) im Unterleib des Kindes gemacht, um die Blase sichtbar zu machen
• Laparoskopischer Roboter – drei sehr kleine Schnitte werden in den Bauch des Kindes gemacht
• Endoskopisch (es gibt keine Einschnitte)

Sie werden mit Ihrem Chirurgen (Kinderurologe genannt) besprechen, was die sicherste und beste Vorgehensweise für Ihr Kind ist.

Denken Sie daran, dass Ihr Kind zur Überwachung möglicherweise eine oder mehrere Nächte (je nach Art der Operation) im Krankenhaus bleiben muss.

Top-Tipps für die Vorbereitung eines Kindes auf die Operation

Platzierung der Ureterostomie

Bei Neugeborenen, die noch nicht operiert werden können, kann eine vorübergehende Ureterostomie durchgeführt werden. Das bedeutet, dass der Harnleiter des Babys chirurgisch von der Blase abgetrennt und an die Hautoberfläche gebracht wird. Der Urin kann dann in die Windel des Babys abfließen, so dass er sich nicht in der Niere staut.

Die Reimplantation des Harnleiters kann später, in der Regel im Alter von 6 bis 18 Monaten, durchgeführt werden.

Wenn bei Ihrem Kind eine UVJ-Obstruktion diagnostiziert wurde (vielleicht durch einen pränatalen Ultraschall), ist zu erwarten, dass es sich ängstlich oder überfordert fühlt. Die gute Nachricht ist, dass eine Operation die Blockade beheben kann, so dass Ihr Kind eine normale Nierenfunktion haben kann.

Artikel-Quellen (einige auf Englisch)

1. Gesundheit der Kinder in Riley. (2020). Gesundheit indischer Universitäten. Obstruktion der Ureterovesikalen Junktion.
2. Urologie der UCI. Obstruktion der ureterovesikalen Junktion.
3. Zaffanello M., Brugnara M., Cecchetto M., Manfredi R., Zuffante M., Fanos V. Pädiatrische unilaterale Riesenhydroureteronephrose durch idiopathische Ureterovesestriktur: ein Fallbericht. BMJ-Fallbericht 2009; 2009: bcr08.2008.0782. doi:10.1136/bcr.08.2008.0782
4. Sfakianakis G N et al. Ein Nierenprotokoll für alle Altersgruppen und alle Indikationen: Mercapto-Acetyl-Triglycin (MAG3) mit gleichzeitiger Injektion von Furosemid (MAG3-F0): Eine 17-jährige Erfahrung. Seminar Nucl Med. 2009 Mai;39(3):156-73. doi:10.1053/j.semnuclmed.2008.11.001
5. Kinderkrankenhaus von Philadelphia. Magnetresonanz-Urographie.
6. Arrabal-Martín M, Zuluaga-Gómez A, Merino-Salas S, Nogueras-Ocaña M, Arrabal-Polo MA. Endoskopische Behandlung der obstruktiven Pathologie der ureterovesikalen Junktion: Eine Beschreibung der Technik und der Ergebnisse der schrägen Meteorotomie. Can Urol Assoc J. 2013 Nov-Dez; 7(11-12): E728-E731. doi:10.5489/cuaj.496

Zusätzliche Lektüre

• Bostoner Kinderkrankenhaus. Harnröhrenchirurgie.
• Gesundheit von Kindern. Pädiatrische robotergestützte laparoskopische laparoskopische Ureter-Reimplantation.