Was ist Pellagra?

Pellagra ist ein Zustand, der auftritt, wenn eine Person einen Mangel an Vitamin B3, auch Niacin genannt, entwickelt. Es gibt zwei Arten von Mangel, den eine Person haben kann. Ein primärer Mangel tritt auf, wenn eine Person nicht genügend Niacin mit der Nahrung aufnimmt, und ein sekundärer Mangel liegt vor, wenn der Körper nicht in der Lage ist, den Nährstoff richtig zu verwerten.

Pellagra war früher eine sehr häufige Erkrankung, insbesondere in Teilen der Welt, die von einer Ernährung auf Maisbasis abhängig waren. Heute treten die meisten Fälle von Pellagra in Armutsgebieten auf, bei Menschen mit Gesundheitsproblemen, die die Fähigkeit des Körpers zur Aufnahme von Nährstoffen beeinträchtigen, und auch bei Menschen mit chronischem Alkoholismus. Während die Krankheit geheilt werden kann, wenn sie diagnostiziert wird, kann Pellagra tödlich sein, wenn sie unbehandelt bleibt.

Symptome

Vitamin B3 (auch als Niacin bekannt) ist für eine gute Gesundheit unerlässlich. Niacin hilft unserem Körper, die Nahrung, die wir essen, in Energie umzuwandeln. Zwei von Niacin produzierte Coenzyme, das Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid (NAD) und das Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid-Phosphat (NADP), spielen ebenfalls eine wichtige Rolle im Körper. Diese Coenzyme sind integraler Bestandteil von Funktionen wie Genexpression und zellulären Prozessen wie der Cholesterinsynthese.

Niacin kann direkt über die Lebensmittel verzehrt werden, die wir essen – dies sind entweder angereicherte Lebensmittel oder Lebensmittel, die von Natur aus reich an Vitamin B3 sind, wie Fleisch, Milchprodukte und Nüsse. Unser Körper kann auch ein Aminosäureprotein namens Tryptophan in Niacin umwandeln. Die Türkei ist eine sehr reichhaltige Nahrungsquelle für Tryptophan und kann daher dazu beitragen, einen Niacin-Mangel zu vermeiden.

Die Empfehlungen für die diätetische Referenzzufuhr (DRI) von Niacin für Erwachsene liegen bei 14 bis 16 Milligramm Niacin-Äquivalenten (mg/NE). Wenn eine Person nicht genügend Niacin erhält oder wenn sie an einem Gesundheitszustand leidet, der die Fähigkeit des Körpers, Niacin zu nutzen oder Tryptophan in Niacin umzuwandeln, beeinträchtigt, besteht die Gefahr, dass sie einen Niacinmangel entwickelt. Ein schwerer Niacin-Mangel führt zu einer Erkrankung, die Pellagra genannt wird.

Es gibt drei häufige Symptome von Pellagra, die als die „drei Ds“ bezeichnet werden.

Unbehandeltes Pellagra führt innerhalb weniger Jahre zum Tod, manchmal auch als „viertes D“ bezeichnet.

In den frühen Stadien können die Pellagra-Symptome vage sein. Patienten mit dieser Erkrankung können nur ein oder zwei der „Ds“ zusammen mit anderen unspezifischen Symptomen aufweisen. Hautausschlag und Durchfall sind jedoch in der Mehrzahl der Fälle zu beobachten.

Wässrige Diarrhöe ist in der Regel das erste Symptom und ist die Folge einer Entzündung der Magen-Darm-Schleimhaut. Manchmal kann der Durchfall Blut oder Schleim aufweisen, insbesondere wenn ein Patient an einer Erkrankung wie Morbus Crohn leidet. In einigen Fällen kann Pellagra zur Diagnose einer entzündlichen Darmerkrankung führen.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung neigen Menschen mit Pellagra auch dazu, keinen Appetit zu haben (was manchmal zu Magersucht führt), sich magenkrank zu fühlen (Übelkeit) oder Magenschmerzen zu haben. Diese Symptome können einen Zyklus verursachen, in dem sich eine Person, die sich bereits in einem Zustand der Unterernährung befindet, der zu einem Nährstoffmangel führt, nicht wohl genug fühlt, um etwas zu essen, oder die Person hat einen Gesundheitszustand, der ihre Fähigkeit beeinträchtigt, sich an eine ausgewogene Ernährung zu halten.

Im Gegenzug wird die Person zunehmend unterernährt sein. Ein geschwächter Zustand kann sie für andere Gesundheitsprobleme prädisponieren, wie z.B. Viruserkrankungen, gegen die ihr Körper aufgrund einer verminderten Immunität nicht wirksam ankämpfen kann.

Dermatitis oder Hautentzündung tritt typischerweise in Form eines Hautausschlags an sonnenexponierten Körperstellen auf. Tatsächlich sieht sie oft wie ein Sonnenbrand aus. Der Ausschlag kann intensiver werden, wobei sich die Haut schält und die Hautfarbe (Pigmentierung) verändert, die dauerhaft sein kann.

Wenn der Ausschlag Blasen bildet, kann die Haut rau und schuppig werden, insbesondere an den unteren Teilen der Hände und Füße sowie im Gesicht (ein Muster, das als Schmetterlings- oder Malariaausschlag bekannt ist).

Die betroffenen Hautpartien können juckend, schmerzhaft und sonnenempfindlich sein.

Die neurologischen Anzeichen und Symptome treten später auf, wenn der Mangel schwerwiegend geworden ist und über einen längeren Zeitraum andauert. Zunächst kann es zu Gedächtnisverlust, Schlafstörungen und Stimmungsschwankungen kommen.

Mit zunehmender Verschlimmerung des Mangels können die neurologischen Symptome schwerwiegend sein: Eine Person kann desorientiert werden oder nicht wissen, wo sie sich befindet, Halluzinationen bekommen oder sogar im Benommenheitszustand sein und nicht mehr auf die Umgebung reagieren.

In extremen Fällen erscheinen die neurologischen Symptome von Pellagra demenzähnlich oder sogar schlaganfallartig.

Wenn sich der Zustand verschlechtert und die Körpersysteme beginnen, sich abzuschalten, können sich auch andere Symptome entwickeln:

• Verlust der Koordination
• Glossitis (Zungenschwellung), die die Atemwege einer Person behindern kann
• Demenz
• Lähmung
• Herzerkrankungen wie dilatative Kardiomyopathie
• Stupor
• Koma

Unbehandeltes Multiorganversagen durch Pellagra kann in drei bis fünf Jahren tödlich sein.

Ursachen

Die Menschen leiden seit Jahrhunderten unter den Auswirkungen des Niacin-Mangels. Der Name Pellagra (vom italienischen pelle agra

für „raue Haut“) wurde von Gelehrten im frühen 18. Jahrhundert zur Beschreibung des Zustands verwendet. Zuerst war man sich nicht sicher, was Pellagra verursachte.

Sie stellten fest, dass eines vielen Menschen, die an der Krankheit erkrankten, gemeinsam war, dass sie sich hauptsächlich von Mais ernährten. Viele Jahre lang glaubten die Menschen, dass Maiskulturen einen Schädling oder ein Gift in sich trugen, das die Menschen krank machte.

Als die Menschen begannen, in andere Kulturen auf der ganzen Welt zu reisen, wurde klar, dass viele Gemeinschaften in der Lage waren, sich von Maiskulturen zu ernähren, ohne Pellagra zu bekommen. Der Schlüssel lag in der Art und Weise, wie Mais zubereitet wurde, was anscheinend ausschlaggebend dafür war, wie nahrhaft die Ernährung war. Wenn die Maiskulturen mit einem bestimmten Alkalisierungsverfahren, der so genannten Nixtamalisierung, behandelt wurden, konnte das Niacin freigesetzt werden.

Solange die Menschen Mais aßen, der auf diese Weise zubereitet worden war, wie zum Beispiel Maistortillas, entwickelten sie kein Pellagra.

Die Entdeckung führte zu der Praxis, Nahrungsmittel mit Niacin anzureichern, um sicherzustellen, dass die Menschen in der Lage sein würden, ausreichende Mengen des Nährstoffs in ihrer Ernährung zu erhalten.

In einigen Fällen ist der Körper jedoch nicht in der Lage, Niacin in ausreichender Menge aus der Nahrung zu verwerten, obwohl eine Person genügend Niacin aus der Nahrung erhält. Dies kann auf eine Grunderkrankung zurückzuführen sein oder durch ein Medikament verursacht werden. Zu den Gründen, aus denen Menschen sekundäre Pellagra entwickeln, gehören

• Genetische Erkrankungen wie die Hartnup-Krankheit, die die Fähigkeit des Körpers zur Aufnahme von Tryptophan aus dem Darm hemmt
• Behandlung mit Medikamenten, die die Art und Weise beeinflussen, wie der Körper B-Vitamine verwertet, wie z.B. das Antituberkulose-Medikament Isoniazid oder Phenobarbital
• Tumorarten, die überschüssiges Serotonin produzieren (Karzinome), was zu einem Zustand namens Karzinoid-Syndrom führt
• Festhalten an sehr restriktiven Diäten („Faddiäten“) oder auf Mais basierenden Diäten, die nicht nixtamalisiert worden sind

Darüber hinaus können Zustände, die den Körper belasten (und dadurch den Nährstoffbedarf erhöhen), ebenfalls zu Pellagra führen. Patienten haben dann möglicherweise ein erhöhtes Risiko, einen solchen Mangel zu entwickeln:

• Eine lang anhaltende fieberhafte Erkrankung
• Diabetes mellitus
• Menschliches Immunschwäche-Virus (HIV)
• Chronischer Alkoholismus und/oder Drogenmissbrauch
• Anorexia nervosa
• Leberzirrhose
• Patienten, die eine Langzeitdialyse erhalten

Auch die sozioökonomischen Umstände einer Person können sie einem Risiko für die Entwicklung von Pellagra aussetzen. Menschen, die in Armut leben und keinen ausreichenden Zugang zu nahrhafter Nahrung haben, Menschen, die in Hungersnöten leben, und Flüchtlinge sind häufiger stark unterernährt.

Während sich Pellagra vor allem bei Erwachsenen entwickelt, können auch Kinder gefährdet sein, die in von Hungersnöten betroffenen Ländern leben, deren Familien obdachlos sind oder die vernachlässigt werden.

In vielen Teilen der Welt, in denen Pellagra noch vorkommt, folgt sie einem vorhersehbaren saisonalen Muster. Menschen neigen dazu, Pellagra in den späten Frühlings- oder Sommermonaten zu entwickeln, nachdem sie über den Winter nur begrenzten Zugang zu Nahrung hatten. Mehr Sonneneinstrahlung in den helleren Monaten des Jahres kann den charakteristischen Ausschlag der Pellagra ebenfalls deutlicher hervortreten lassen.

Häufig erholen sich die Menschen von Pellagra in den Monaten des Jahres, in denen sie Zugang zu nahrhafter Nahrung haben, nur um den Zustand bei einem Wechsel der Jahreszeit erneut zu bekommen.

Pellagra tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Sie tritt vor allem bei Erwachsenen auf, aber in einigen Fällen können auch Säuglinge und Kinder gefährdet sein. Menschen aller Rassen können Pellagra entwickeln, obwohl sie häufiger in Entwicklungsländern und armen Regionen der Industrieländer auftritt.

Diagnose

Wenn ein Arzt vermutet, dass eine Person Pellagra hat, gibt es mehrere Möglichkeiten, die Diagnose zu bestätigen. Sie führen eine körperliche Untersuchung durch und fragen die Person nach ihrer Ernährung und Lebensweise.

Zu den Befunden, die eine klinische Diagnose von Pellagra unterstützen, gehören die charakteristischen Hautveränderungen, der Hautausschlag und begleitende Symptome wie Juckreiz oder Schmerzen. Die Patienten berichten häufig über Durchfall oder andere gastrointestinale Symptome, einschließlich Schwellungen der Zunge. In einigen Fällen (aber nicht in allen) haben die Patienten begonnen, Stimmungsschwankungen zu erleben, Schlafstörungen zu entwickeln, sich depressiv zu fühlen oder frühe Symptome einer Demenz zu entwickeln.

Pellagra ist bei Kindern ungewöhnlich, tritt aber dennoch auf. Bei jüngeren Patienten treten jedoch möglicherweise nicht die typischen Symptome von Pellagra auf, was die Diagnose schwierig machen kann.

In der Regel leiden Kinder, bei denen Pellagra nachgewiesen wird, auch an anderen Ernährungsmängeln, entweder als Folge sozioökonomischer Umstände oder einer Grunderkrankung.

Um die Diagnose von Pellagra zu bestätigen, werden Ärzte eine Blutprobe entnehmen wollen, um auf niedrige Niacin-Werte zu testen. Möglicherweise suchen sie auch nach anderen Anomalien, wie z.B. niedrige Tryptophan-, NAD- und NADP-Spiegel. Das Vorhandensein anderer Ernährungsmängel, Entzündungsmarker oder eine niedrige Immunität kann ebenfalls hilfreiche Erkenntnisse liefern und dabei helfen, andere Erkrankungen wie Lupus, die ähnliche Symptome aufweisen können, auszuschließen.

Wenn bei einer Person Pellagra festgestellt wird, ist der nächste Schritt die Bestimmung der Ursache. Manchmal wird die Antwort ziemlich offensichtlich sein, z.B. wenn eine Person berichtet, dass sie sich nur begrenzt ernährt oder eindeutig unterernährt ist. Andere Patienten benötigen möglicherweise zusätzliche Tests, um den Grund für den Mangel zu ermitteln. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Zusätzliche Bluttests zur Überprüfung von Infektionen oder Markern bestimmter Krankheiten
• Urintests, um festzustellen, wie viel Niacin eine Person ausscheidet
• Bildgebende Verfahren wie Röntgen oder CT, um die Organe zu beurteilen oder nach Tumoren zu suchen
• Spezielle Tests, wie eine Darmspiegelung, um das Magen-Darm-System bei Verdacht auf eine Erkrankung wie Morbus Crohn zu untersuchen
• Untersuchung von Proben von Hautläsionen unter dem Mikroskop

Es ist sehr wichtig, Pellagra zu diagnostizieren und herauszufinden, was die Ursache für die Entwicklung der Erkrankung war. Es kann auch eine Reihe von Komplikationen verursachen, darunter

• Geistige Veränderungen, wie Verwirrung, Depression und Angst
• Schluckbeschwerden aufgrund von Zungenschwellung und -entzündung
• Halluzinationen und Wahnvorstellungen
• Permanente Veränderungen der Hauttextur und -farbe

Unbehandelter Niacinmangel kann dazu führen, dass eine Person ins Koma fällt. Nach mehreren Jahren verursacht der Zustand große Schäden an den inneren Organen, die letztlich zum Tod führen.

Behandlung

Obwohl Pellagra, die unentdeckt und unbehandelt bleibt, schwerwiegend sein kann, kann eine Person, wenn sie diagnostiziert und umgehend behandelt wird, eine vollständige Genesung erreichen. Einer der wichtigsten Wege, wie ein Arzt weiß, dass eine Person definitiv Pellagra hat, ist die Verabreichung von Niacin- und/oder Tryptophanpräparaten. Eine Person mit Pellagra wird sofort auf diesen relativ einfachen Eingriff reagieren.

Eine angemessene Ernährung kann die Hautsymptome von Pellagra schnell rückgängig machen, wenn sie nicht fortgeschritten sind.

Die erste Behandlungslinie für eine Person mit Pellagra besteht darin, sicherzustellen, dass sie genügend zu essen hat und dass die Ernährung ausgewogen und kalorienreich ist.

Wenn die Genesung beginnt, werden viele Menschen mit Pellagra sehr krank sein. In der Regel wird ihnen Bettruhe verordnet. Wenn eine Person eine Entzündung im Mund oder eine Magen-Darm-Erkrankung hat, die ihr das Essen erschwert, kann sie intravenöse Ernährung (Sonde) und andere Formen der Flüssigkeitszufuhr erhalten. Eine kalorienreiche, nährstoffreiche Ernährung mit viel Flüssigkeitszufuhr ist unerlässlich, um die Heilung des Körpers zu unterstützen und ein erneutes Auftreten von Pellagra zu verhindern.

Personen, die einen aktiven Hautausschlag haben, wird normalerweise geraten, die Sonne zu meiden, bis die Heilung begonnen hat.

Sobald eine Person in der Lage ist, wieder feste Nahrung zu sich zu nehmen, kann sie mit einem Diätassistenten oder Ernährungsberater zusammenarbeiten, um sicherzustellen, dass sie reichlich Niacin in ihrer Ernährung erhält. Fleisch, Milchprodukte und Nüsse sind gute Quellen für Niacin, ebenso wie grünes, blättriges und Gemüse. Menschen können auch eine zusätzliche Form von Vitamin B3 einnehmen, vor allem, wenn sie auch einen Mangel an anderen B-Vitaminen haben (z.B. im Falle einer Malabsorption) oder Medikamente einnehmen, die beeinflussen, wie ihr Körper Niacin nutzen kann.

Zu Beginn muss eine Person mit Pellagra möglicherweise eine große Menge einer Niacin-Ergänzung einnehmen, oft für einige Wochen. Dann kann sie sich auf eine Erhaltungsdosis zusammen mit einer Niacin-reichen Diät verjüngen. Ein Arzt oder ein Ernährungsberater kann einer Person bei der Entscheidung helfen, welche Therapie sie benötigt.

Eine Person mit chronischer, schwerer Pellagra braucht länger zur Genesung als eine Person mit einem leichteren Fall. Wenn eine Person ein hohes Risiko hat, erneut Pellagra zu entwickeln (z.B. Obdachlose, Personen mit bestimmten Krankheiten oder Alkoholmissbrauch), muss sie von ihrem medizinischen Team genau beobachtet werden, um sicherzustellen, dass sie eine angemessene Ernährung erhält.

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